Достовірний факт

Самий довгий інтервал – 84 дня – між смертю матері й народженням дитини зареєстрований у Роаноне, Віргінія. Дівчинка була породжена 5 липня 1983 року клінічно мертвою матір'ю, життя якої підтримувалася штучно із квітня місяця.

Гранулематоз Вегенера - симптоми, причини, лікування

Гранулематоз Вегенера - симптоми, причини, лікування

Гранулематоз Вегенера (хвороба Вегенера, гранулематоз з поліангііта) - досить рідкісна форма васкуліту. Вважається, що це аутоімунне захворювання, при якому найбільше страждають ендотеліальні клітини, що вистилають кровоносні судини зсередини. Гранулематоз Вегенера - мультисистемні захворювання, яке може вражати майже всі органи. Найчастіше відзначаються патологічні зміни з боку ЛОР-органів (майже 100%), легенів (у переважної кількості пацієнтів) і нирок (у 75% випадків). Досить часто страждають суглоби (до 50% випадків), а також очі і шкіра. Якщо у людини в процес не залучені нирки, мозок або кишечник, то вважається, що він хворий «обмеженої» формою гранулематоза Вегенера. Однак навіть при такій формі гранулематоза поліангіїт може протікати дуже важко.

 

Хто хворіє гранулематозом Вегенера?
Гранулематоз з поліангііта - рідкісне захворювання, яке вражає чоловіків і жінок різного віку. Найчастіше цю хворобу діагностують у осіб старше 40 років.

 

причини
Поки невідомо, що запускає автоімунний механізм хвороби Вегенера. Вважається, що запалення в тому чи іншому органі може призвести до системного запалення, закупорки судин і появи гранульом. Ініціює чинником може стати інфекція, наприклад, парвовирус або золотистий стафілокок.

 

 

симптоми
Гранулематоз Вегенера може проявитися як безліччю ярковираженний симптомів, так і одним-двома неспецифічними. Близько 90% пацієнтів пред'являють скарги, типові для застуди та грипу, що ускладнює своєчасну діагностику. У кожної людини свій «набір» симптомів гранулематозного поліангііта, і кожного він протікає по-особливому.

 

Типові прояви:
• Біль у суглобах;
• Кров у сечі. Може проявлятися зміною кольору сечі (макрогематурія) або бути виявлена тільки при проведенні аналізу (мікрогематурія);
• Кашель. З прожилками крові або без них;
• Охриплість голосу;
• Лихоманка;
• Запалення вуха / вух з порушенням слуху з однієї або обох сторін;
Запалення очей з порушенням зору;
• Загальна слабкість;
• Втрата апетиту;

 

Крихкість слизової носа і носові кровотечі;
• Нічний піт;
• Оніміння кінцівок;
• Плеврит (запалення оболонки, що покриває легені);
• Висип на шкірі;
• Деформація носа, викликана руйнуванням носового хряща;
• Постійний нежить;
• Синусити (запалення придаткових пазух носа - гайморит, етмоїдит, фронтит);
• Задишка;
• Біль у грудях;
• Біль у животі;
• Втрата ваги.

 

Якщо у вас є симптоми з представленого списку, то зверніться до лікаря якомога швидше.
Коли звертатися до лікаря
Запишіться до лікаря, якщо вас турбує нежить, який не лікується звичними безрецептурними краплями і спреями, особливо, якщо він супроводжується носовими кровотечами або гнійним виділенням, кровохарканням або іншими можливими ознаками та симптомами гранулематоза Вегенера. Хвороба може дуже швидко прогресувати, тому рання діагностика відіграє вирішальну роль для призначення ефективного лікування.

 

Що ви можете зробити
1. Якщо ви робили аналізи крові або рентгенівське дослідження в іншій лікарні, попросіть зробити вам копії всіх висновків. Якщо «термін придатності» обстежень не вийшов, то, можливо, вам не доведеться повторно здавати аналізи або робити рентгенівські знімки.
2. Запишіть всі ваші симптоми і час їх першої появи.
3. Запишіть всю ключову особисту інформацію, включаючи великі стреси або останні зміни в житті (розлучення, звільнення, переїзд).
4. Складіть список всіх ліків, вітамінів і добавок, які ви приймаєте, або брали недавно. Принесіть всі ці препарати лікаря в їх оригінальних упаковках. Повідомте лікаря про алергію на будь-які препарати.
5. Запишіть питання, які ви хочете задати лікаря.

 

Час прийому обмежена, тому підготуйте список питань, який допоможе використовувати час найбільш ефективно. Питання напишіть в порядку убування важливості, якщо раптом не вистачить часу. Ось деякі основні питання за симптомами гранулематоза Вегенера:
1. Що стало причиною моєї хвороби? Чим ще можуть бути викликані мої симптоми?
2. Які дослідження мені необхідно пройти? Вимагають вони спеціальної підготовки?
3. Мій стан тимчасове?
4. Яке лікування призначають при моєї хвороби?
5. Які можуть бути побічні ефекти від лікування?
6. Чи ефективні альтернативні способи лікування?
7. Чи потрібно мені звертатися до вузьких спеціалістів? Чи потрібно мені напрям?
8. У мене є інші проблеми зі здоров'ям. Як можна впоратися з усім цим разом?

 

Що очікувати від лікаря
Швидше за все, лікар поставить вам багато питань. Ось приблизний перелік:
1. Коли у вас з'явилися перші симптоми?
2. Ви курите?
3. У вас постійно є ці симптоми або вони з'являються періодично?
4. Вимірюєте ви температуру? Якщо так, то яка вона?
5. Як сильно симптоми хвороби впливають на вашу повсякденну діяльність?
6. Чи є щось, що покращує ваш стан?
7. Чи є щось, що може погіршити симптоми?

 

діагностика
Обстеження пацієнтів з підозрою на хворобу Вегенера включає в себе:
• Аналіз крові на АНЦА (антінейтрофільние цитоплазматические антитіла);
• Клінічний і біохімічний аналізи крові;
• Аналізи сечі;
• Рентгенівське дослідження (знімки грудної клітки);
• Біопсія шкіри, легенів, нирок;
• Ендоскопія носа;
• Функціональні проби легенів;
• Комп'ютерна томографія.

 

лікування
Лікування гранулематоза Вегенера можна розділити на 2 етапи: досягнення ремісії і підтримання ремісії.
Основними препаратами в схемі лікування вважаються цитотоксические препарати:
• Циклофосфамід (Цітоксан);
• Метотрексат;
• Азатіоприн (Імуран);
• мікофенолату мофетилу;
• Глюкокортикостероїди (Преднизон).

 

Хірургічне втручання може знадобитися при:
• Деформації носа;
• стеноз гортані;
• Обструкції (закупорці) слізних каналів;
• бронхіальна стенозі;
• Дисфункції євстахієвих труб;
• Відмова нирок (трансплантація).

 

Гранулематоз Вегенера - симптоми, причини, лікування

План лікування кожного пацієнта складається індивідуально, відповідно до його формою захворювання, тяжкістю проявів і реакцією на терапію.
Людям із залученням до процесу нирок і важким протіканням хвороби частіше призначають циклофосфамід і преднізон на початковому етапі. Через 3-6 місяців цітоксан міняють на метотрексат або азатіоприн. В останні роки добре себе показали біологічні агенти (ритуксимабу) у лікуванні гранулематоза Вегенера.

 

Пацієнтам з м'якими формами захворювання призначають поєднання метотрексату з преднизоном. Поступово дози цих препаратів зменшують і, нарешті, зовсім скасовують, коли хворий досягає стадії ремісії.
Всім людям з гранулематозним поліангііта призначають препарати кальцію для запобігання остеопорозу, який може бути індукований прийомом гормонів (Преднізону). Для профілактики пневмоцистної пневмонії і для боротьби з інфекціями верхніх дихальних шляхів призначають антибіотики, наприклад, бактрим.

 

Ефективне лікування завжди передбачає комплексний підхід, тому кожному пацієнту з гранулематозом Вегенера призначають консультації нефролога, ЛОР-лікаря, офтальмолога, пульмонолога, імунолога та інших фахівців. Сам хворий повинен з максимальною відповідальністю виконувати всі призначення лікаря, стежити за своїм станом, регулярно проходити обстеження.

 

Побічні ефекти лікування
Враховуючи можливі побічні ефекти препаратів, які використовуються для лікування гранулематозного поліангііта (наприклад, зниження можливості вашого організму боротися з інфекціями), лікар буде спостерігати за вашим станом. Також він може призначити препарати, які перешкоджають виникненню побічних ефектів, наприклад:
• Сульфаметозол-Триметоприм (Бактрим) для профілактики легеневої інфекції;
• Бісфосфонати - для попередження втрати кісткової тканини (остеопорозу), пов'язаного з використанням Преднізону;
• Фолієва кислота, синтетична форма вітаміну групи В, для профілактики виникнення виразок та інших ознак, причиною яких є виснаження запасів фолатів у зв'язку з використанням метотрексату.

 

 

Ускладнення гранулематоза Вегенера
1. Ниркова недостатність, аж до відмови нирок;
2. Дихальна недостатність;
3. Хронічний кон'юнктивіт;
4. Перфорація носової перегородки.

 

ремісія
Вилікувати гранулематоз Вегенера неможливо, але рання діагностика та ефективне лікування допоможуть досягти ремісії і повернутися до нормального життя.
Тривала ремісія досягається і підтримується прийомом адекватних доз препаратів, регулярної діагностикою та спільною роботою лікаря і пацієнта. Іноді ремісія може тривати до 20 років, і при цьому в людини не буде необхідності в прийомі цитостатиків і гормонів.

 

Прогноз
Вважається що у пацієнтів з гранулематозним поліангііта ризик смерті в перший рік хвороби в 9 разів вище, ніж у здорових людей. Причиною смерті можуть стати інфекції, відмова нирок.
Вірогідність летального результату вище у хворих з залученням і нирок, і легенів, а також у тих, хто потребує діалізі.
Хоча на фоні прийому циклофосфаміду до 90% хворих досягають ремісії, у 50% хвороба повертається.