Достовірний факт

Площа поверхні всіх капілярів, що знаходяться в організмі дорослої людини, становить 6300 квадратних метрів.

Хвороба Бехчета - симптоми, лікування, препарати

Хвороба Бехчета - симптоми, лікування, препарати

Залучення систем і органів при хворобі Бехчета обмежується ураженням судин цих органів. При мікроскопічному дослідженні виявляються ознаки запалення в тканині з великою кількістю нейтрофілів.

Найбільш часто хвороба Бехчета зустрічається на території Шовкового шляху, від середньої Азії до Китаю. У Туреччині найвища зустрічальність - 420 випадків на 100 000 населення. В інших країнах - 1 випадок на 15 000-500 000 населення. На Близькому Сході чоловіки хворіють частіше за жінок (5: 1), в Європі навпаки. Середній вік прояви хвороби - 25-30 років. У більш ранньому віці при розвитку хвороби Бехчета найчастіше уражаються очі.

Захворюваність і смертність при хворобі Бехчета
• До 16% хворих помирають протягом 5 років від моменту постановки діагнозу.
• Причиною смерті зазвичай стає розрив коронарної або легеневої артерії, тромбози.
• Часті ураження нервової системи вбивають до 20% хворих протягом 7 років.
• Офтальмологічні ускладнення призводять до сліпоти у 15% хворих.

Ураження шкіри та слизових
1. Хворобливі рецидивирующие афтозні виразки в ротовій порожнині.
2. Частіше зустрічаються в областях, покритих плоским епітелієм (ротоглотка), що не зустрічаються на корені язика, яснах, твердому небі.
3. Поразки шкіри в області геніталій можуть зустрічатися у осіб обох статей.

5. Псевдофоллікулярние або вугреподібні ураження зустрічаються частіше у чоловіків, локалізуються на тулубі і кінцівках.

1. Поразки очей супроводжують ураження слизової порожнини рота і зустрічаються в 10% випадків.
2. Глаукома.
3. Синехії.
4. ретинального васкуліт.
5. Інфаркти.
6. Геморагії.
7. Набряк диска зорового нерва.
8. Поразка судин сітківки.

• У чоловіків зазвичай частіше розвиваються ускладнення при ураженні очей.
• Часто рецидивуючий задній увеїт може привести до сліпоти.
• Іноді симптоми ураження очей можуть стати першими симптомами захворювання. Причини, що призводять до сліпоти, розвиваються протягом перших 7 років. Прогноз краще у тих хворих, у кого ці симптоми розвинулися пізніше.

неврологічні прояви
• Досить рідкісні ускладнення, розвиваються через 1-8 років після перших ознак болезні.Чаще уражається сама речовина мозку.
• Погіршуються пам'ять, відтворення і запам'ятовування.
• Орієнтування в просторі, арифметичні здібності і володіння мовами зберігаються.
• В 54% випадків розвивається порушення поведінки.
• Неврологічні симптоми можуть включати в себе: припадки, клонус, позитивний симптом Бабинського, порушення мови, ковтання, емоційну лабільність, спастичні паралічі і деменцію.
• Периферичні нерви рідко залучаються до патологічного процесу.

2. Прояви васкулитов залежать від того, який орган уражений.
3. Артерії частіше уражаються у чоловіків.

5. Симптоми залежать від уражених судин і можуть розрізнятися. Наприклад: протяжний тромб з нижньої порожнистої вени до печінкової вени може бути одним з механізмів виникнення синдрому Бадда-Кіарі при хворобі Бехчета.

1. Артрити і артралгії зустрічаються у 60% пацієнтів і частіше вражають нижні кінцівки, особливо коліна. Щиколотки, зап'ястя і лікті також можуть бути залучені в процес, але трапляється це набагато рідше.
2. Часто пацієнти скаржаться на розлиті болі в суглобах.
3. Артрит зазвичай недеформуємих і несиметричний, може бути моно-, оліго-і поліатрітом.
4. Симптоми швидко проходять і рідко переходять у хронічну форму.

1. Поразки шлунково-кишкового тракту мають місце у 16% хворих з хворобою Бехчета.
2. Виразкові ураження призводять до болю в животі, діареї з домішками крові, перфорації кишечника. Виразки та ерозії за симптоматикою не відрізняються від інших захворювань товстого кишечника, але завжди розташовуються в ілеоцекальногообласті.

1. Гломерулонефрит і гематурія.
2. Епідідіміт.
3. Іноді розвивається таке неприємне ускладнення як нейрогенний сечовий міхур.

1. Зустрічаються у 15% хворих.
2. Може розвинутися амілоїдоз.
3. Першим проявом може бути протеїнурія.

1. З боку серця можуть бути: коронарні васкуліти, тромбози, міокардити, перикардити, ендокардити, гранулематоз з фиброзами, регургитацией та діастолічної дисфункцією (5-17%).
2. Легкі уражаються в 18% випадків.
3. Відзначаються легеневі васкуліти з легеневою гіпертензією і плеврити.
4. Аневризми легеневої артерії при хворобі Бехчета призводять до масивного кровохаркання.

Хвороба Бехчета досить складно діагностувати. Це пов'язано не тільки з варіабельністю симптомів, але і з тим, що захворювання зустрічається в нашій країні досить рідко. У зв'язку з різноманітними проявами захворювання пацієнту призначаються консультації наступних спеціалістів:

• Уролог при ураженнях шкіри і слизових в області геніталій
• Невролог при ураженні ЦНС
• Офтальмолог
• Гастроентеролог

• Хірург
• Нефролог
• Пульмонолог або кардіолог

1. Рецидивирующие рубцующиеся хворобливі генітальні виразки.
2. Поразки очей, включаючи передній і задній увеїти, гипопион, ретинальний васкуліт.
3. Поразки шкіри, включаючи еритему, псевдофоллікуліт, папулопустулезних або угревідние ураження.
4. Позитивна реакція при шкірному тесті: освіта папули діаметром 2 мм через 48 годин після ін'єкції.

1. мультиорганної ураження: печінка, нирки, серце.
2. Вік перших проявів - 25-35 років.
3. Органні прояви залежать від стадії.
лабораторна діагностика

• неспецифічні, характерні для будь-якого запалення.
• Під час нападу підвищені С-реактивний білок, ШОЕ, рівень лейкоцитів, білки гострої фази і компоненти комплементу.
• Підвищено рівні IgA, IgG, α-2-глобулін, IgM і імунні комплекси.
• Жодні з цих даних не є специфічними для хвороби Бехчета, вони лише підтверджують активну фазу хвороби.

• Наявність антифосфоліпідних антитіл може бути додатковою причиною тромбозів.
• Синовіальная рідина, яку одержують при пункції суглоба, має підвищену в'язкість і запальний характер.
• Дослідження необхідно тільки для виявлення асептичного некрозу, відкладення кристалів в суглобах чи інших уражень у хворих.
• Спинномозкова рідина. Зміни в ній вказують на місцеве запалення з підвищенням рівня лімфоцитів, білка. Також для багатьох пацієнтів характерне підвищення внутрішньочерепного тиску.

• Рентгенологічне дослідження, МРТ і КТ. Необхідно для оцінки ступеня ураження суглобів.
• КТ головного мозку може визначити ділянки ішемії.
• Ядерно-магнітний резонанс може виявити церебральну васкулопатия, області з гострою і підгострій ішемією.
• Ангіографія проводиться для виявлення аневризм.

Шкірний тест: мінімальне пошкодження шкіри призводить до утворення запальної папули через 24-48 годин.
гістологічні знахідки
Хоча немає ніяких специфічних гістологічних змін для хвороби Бехчета, біопсійні зразки мають ознаки васкулитов і периваскулярной інфільтрації. Поразки ЦНС можуть супроводжуватися менінгеальним і церебральним запаленням, атрофією мозку і енцефаломаляція (розм'якшенням тканини мозку). Тромбози развіваютсядостаточно часто, але вони повинні бути диференційовані від васкулитов при інших захворюваннях.

1. Амилоидоз
2. Антифосфоліпідний синдром
3. Запальні захворювання товстого кишечника
4. Паранеопластический синдром
5. Вузликовий поліартеріїт

7. Гранулематоз Вегенера
8. Злоякісні новоутворення
9. HLA-В27 асоційовані захворювання (анкілозуючийспондилоартрит, реактивний артрит, псоріатичний артрит)
10. ВІЛ / СНІД
11. Вірусні і бактеріальні інфекції

• Виразки порожнини рота ефективно лікуються кортикостероїдами (Дексаметазон, Метилпреднізолон).
• При серйозних ураженнях шкіри і слизових застосовуються системно кортикостероїди, азатіоприн, пентоксифілін, інтерферон-альфа, колхіцин, талідомід.
• Еритема лікується колхицином.
• При виразках в області геніталій ефективний Сукралфейт.
• При ураженні ШКТ застосовують Сульфасалазин, Мезаламін.
• Пацієнтам з аневризмами призначають циклофосфамід.
• При ураженні суглобів застосовують преднизон, ін'єкції кортикостероїдів в суглоб, НПЗЗ. Колхицин, Сульфасалазин і інтерферон-альфа теж застосовуються. Левамізол і Азатиоприн є

• При ураженні очей застосовувалося багато методів лікування, але найкращим методом сьогодні вважається терапія інтерферонами.
• Поразки ЦНС лікуються кортикостероїдами, хлорамбуцилом або циклофосфамід
• Тромбози лікуються антикоагуляційної терапією: аспірин, Кардіомагніл, Гепарин, Клексан, Фрагмін.
• Інгібітори фактора некрозу пухлини-альфа (Инфликсимаб і Етанерцепт) довели свою ефективність як при ураженнях ШКТ і ЦНС, так і при ураженні шкіри, слизових і суглобах.

• У деяких випадках, при розвитку ускладнень, може знадобитися оперативне втручання.
• ШКТ-патології: стеноз, перфорація, кровотеча.
• Аневризма легеневої артерії, тромбози і васкуліти.
• Внутрішньошлуночкових аневризми, коронарні тромбози, ендокардіальної фіброз.
• Глаукома, катаракта, відшарування сітківки.
• Нейрохірургічна операція необхідна при аневризмах артерій мозку і тромбозах судин, що живлять мозок.

• Немає особливих рекомендацій.
• Пацієнти з тяжкими ураженнями ШКТ повинні бути переведені на парентеральне харчування, як і інші хворі з серйозною поразкою кишечника.

Активність не обмежується за винятком тих випадків, коли у пацієнта важко вражені суглоби.
лікарські препарати
Зазвичай при хворобі Бехчета використовуються імуносупресивні препарати. Оскільки справжня причина захворювання невідома, терапія спрямована на зменшення симптомів шляхом придушення імунної системи. На жаль, такі препарати підвищують ризик інфікування. Симптоматична терапія спрямована на специфічні симптоми: виразки, артрити і т. Д.

Можуть застосовуватися перорально або парентерально при системних ураженнях, місцево при виразках і ураженнях очей або внутрисуставно - при артриті.

Знижує запалення, пригнічуючи міграцію лейкоцитів, і можна зупинити знижує проникність капілярів. Призначається внутрішньовенно у важких випадках
доза
Дорослі: 1 мг / кг в залежності від клінічних проявів.

Гіперчутливість. Вірусні, грибкові або туберкульозні ураження шкіри.
Обережно при: гіперглікемії, набряку, остеонекроз, пептичній виразці, остеопорозі, ейфорії, психозі, придушенні росту, міопатіях, інфекціях.

Зменшує вивільнення запальних медіаторів, міграцію нейтрофілів, моноцитів і функцію Т-клітин.
доза
Дорослі: 60 мг / кг, в залежності від клінічних проявів.
Діти: Як у дорослих.

Хвороба Бехчета - симптоми, лікування, препарати

Немає абсолютних протипоказань; обережно при СД, гіпертензії, асептичному некрозі, катаракті та активної інфекції.

Багато як переваг, так і недоліків. Стабілізує клітини і лізосомальнімембрани, підвищує синтез сурфактанту, підвищує концентрацію вітаміну А в сироватці. Побічні ефекти: гіперглікемія, гіпертензія, кровотечі і виразки, ураження ЦНС. Більшість цих ефектів залежать від дози.
доза
Дорослі: 0,5 мг / кг в залежності від клінічних проявів.
Діти: 0,03-0,15 мг / кг

Гіперчутливість. Грибкова або вірусна інфекції.
імуносупресивні препарати
Знижують імунну відповідь, який є причиною симптомів хвороби Бехчета.

Призначається з метою придушення реакції сповільненої гіперчутливості.
доза
Дорослі: 2-3 мг / кг, однією або декількома дозами залежно від клінічних проявів.
Діти: доросла доза.

Гіперчутливість. Гостра цитопения, дисфункція печінки, гострі патології печінки.
циклофосфамід
Алкілуючі агент, який інгібує різні клітинні функції.

Дорослі: 1-3 мг / кг, 500-1000 мг / м ², в залежності від клінічних проявів, реакції крові і токсичності.
Діти: доросла доза.
протипоказання
Гіперчутливість. Інфекція. Гостре порушення функції кісткового мозку, цитопения.

Ці препарати діють на імунітет різними способами, що знижує прояви хвороби Бехчета. Однак ці ліки не пригнічують імунітет.

Застосовується при аутоімунних захворюваннях, але механізм дії ще не досить ясний.

Дорослі: 0,6 мг / кг.
Діти: 0,02 мг / кг.
протипоказання
Гіперчутливість. Гострі порушення функції печінки і / або нирок, порушення системи крові.

Складається з двох препаратів: сульфапіридину і 5-аміносаліцилової кислоти, які звичайно застосовуються при ревматоїдному артриті. Також ефективні при запаленні кишечника, спондилоартропатиях.

Дорослі: 2-4 г / кг.
Діти: 40-60 мг / кг.
протипоказання
Гіперчутливість.

Застосовується у пацієнтів з хворобою Бехчета з афтозним виразками і виразками в області геніталій.
доза
Дорослі: 150 мг / кг двічі на тиждень.
Діти: не встановлено.
протипоказання
Гіперчутливість.

Використовується при увеитах. Спочатку застосовувався у пацієнтів після трансплантацій. Інгібує клітинну активацію, особливо у Т-лімфоцитів.
доза
Дорослі: 2,5-5 мг / кг.
Діти: доросла доза.

Гіперчутливість. Неконтрольована гіпертензія, злоякісні новоутворення.

Інфликсимаб зарекомендував себе в лікуванні васкулітів з локалізацією в ЦНС, виразок товстої кишки і стравоходу, панувеітах, виразок шкіри і слизових, поліартритах. Застосовується доза в 3, 5 або 10 мг / кг. Інфузії проводяться 1-4 рази протягом 2 місяців, з / без поступовим збільшенням дози. Ремісії у таких пацієнтів збільшуються з 2 місяців до 2 років. Ніяких особливих побічних ефектів під час застосування препарату не відзначається. Ефект помітний вже через 24 години після інфузії.

Дорослі: 3-5 мг / кг в 4 інфузії.
Діти: не встановлено.
протипоказання
Гіперчутливість.

Розчинна р75 анти-ФНП протеїн. Інгібує зв'язування ФНП рецепторами, що в свою чергу знижує запальний і імунну відповідь.
Хороші результати відзначаються вже через тиждень після початку терапії.

Дорослі: по 25 мг двічі на тиждень або 50 мг раз на тиждень.
діти:
До 4 років - не визначена.
4-7 років - 0,4 мг / кг двічі на тиждень.

Гіперчутливість. Сепсис, вакцинація живими вакцинами.
спостереження
Подальше спостереження в госпіталі
Госпіталізація до профільного відділення і лікування обумовлені ураженням певних органів.

Метою лікування на поліклінічному етапі є формування стійкої ремісії і зниження доз препаратів, контролюючих хвороба.
Прогноз для пацієнтів з хворобою Бехчета
Залежить від ступеня ураження і залучення органів.