Достовірний факт

На 80% мозок складається з води

Апластична анемія - симптоми, причини, лікування

Апластична анемія - симптоми, причини, лікування

На жаль, етіологічні чинники розвитку апластичної анемії в наш час остаточно невідомі. Вважається, що такими можуть бути:
• регулярні тривалі контакти з деякими хімічними речовинами (бензол і його похідні, інсектициди тощо. Д.);
• іонізуюча радіація;

• зловживання алкоголем;
• деякі інфекційні захворювання (гепатити А, В, С, ЦМВ);
• генетична схильність.

Як відомо, кровотворення забезпечується особливою групою клітин - гемопоетичними стовбуровими клітинами. Вони мають здатність розмножуватися і диференціюватися в різні паростки кровотворення, з яких згодом утворюються зрілі клітини крові - еритроцити, тромбоцити, лейкоцити та інші. Під впливом низки зовнішніх або внутрішніх факторів можливі наступні механізми розвитку захворювання:

• порушується функція стовбурових клітин, в результаті чого не формуються зрілі формені елементи крові.
Поразка стовбурової клітини при даному захворюванні підтверджується ефективністю трансплантації кісткового мозку від сестер чи братів, сумісних по HLA-системі або від однояйцевих близнюків. Трансплантований кістковий мозок від однояйцевого близнюка не приживається в організмі реципієнта, якщо останній попередньо не отримував курс препаратів, що пригнічують імунітет. Цей факт підтверджує імунну природу апластичної анемії.

Клінічні прояви апластичної анемії дуже типові. Дебютує захворювання зазвичай гостро. Відзначаються 3 характерних синдрому, що свідчать про пригноблення того чи іншого паростків кровотворення:
• анемічний (є ознакою порушення формування еритроцитів; хворі пред'являють скарги на загальну слабкість, млявість, сонливість, дратівливість, швидку стомлюваність, поганий сон і апетит, запаморочення, шум у вухах, задишку, прискорене серцебиття, блідість шкіри);

• синдром лейкоцитопенія (ознака зниженого вмісту в крові лейкоцитів, зокрема нейтрофілів; часті інфекційні захворювання, що протікають тривало і з ускладненнями, хронічні вогнища інфекції на шкірі, в легенях та інших органах, стоматит, на перший погляд безпричинне підвищення температури тіла).

Запідозрити дане захворювання допоможуть результати самого простого обстеження - загального аналізу крові, в якому в тій чи іншій мірі буде знижена кількість формених елементів крові - еритроцитів і гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів, а ШОЕ різко підвищено. Ступінь зниження вмісту в крові тих чи інших елементів вариабельна у різних хворих. Зміни можуть співіснувати ізольовано або ж паралельно. Може відзначатися переважання кількості одного класу клітин над іншим. Для підтвердження діагнозу необхідне проведення біопсії кісткового мозку: спеціальною голкою проколюють грудину або клубову кістку, проникають в кістковий мозок і беруть на дослідження деяке його кількість. Мікроскопічно при апластичної анемії визначається переважання в кістковому мозку клітин жирової тканини, в яких є незначні вкраплення окремих острівців кровотворних клітин. На підставі даних загального аналізу крові та результатів мієлограми фахівцями запропоновано критерії, що дозволяють виставити діагноз важкої форми апластичної анемії:

• в кістковому мозку - вміст клітин мієлоїдного ряду менш 25%.

Лікування даного захворювання включає в себе 3 компоненти: етіологічний, патогенетичний і симптоматичний. Якщо відомі причини, які могли б викликати анемію (наприклад, тривалий контакт з інсектицидами), необхідно якомога швидше усунути їх - дуже ймовірно, що функція кровотворення після цього нормалізується. Оскільки анемія, яка є обов'язковою ознакою захворювання, призводить до серйозних порушень мікроциркуляції в органах і тканинах і до їх кисневого голодування, то необхідно прагнути нормалізувати це ланка: пацієнтові призначають переливання еритроцитарної маси, прагнучи при цьому до значення гемоглобіну 80 г / л. Провідною причиною смерті осіб, які страждають на апластичну анемію, є кровотечі. Щоб усунути тромбоцитопению, пацієнту повинні бути призначені концентрати тромбоцитів - тромбомасси. Крім того, щоб не спровокувати кровотечу, хворим не рекомендуються фізичні навантаження, забороняється прийом аспірину та інших протизапальних препаратів, жінкам слід приймати препарати, інгібуючі (пригнічують) овуляцію.

Апластична анемія - симптоми, причини, лікування

2. Андрогени. Широко використовуються в лікуванні апластичні анемій. Ефект цих препаратів залежить від тяжкості захворювання. Для досягнення позитивного результату необхідний тривалий безперервний прийом андрогенів - протягом декількох місяців і років. В результаті їх прийому знижується частота переливань крові, поліпшується якість життя хворих. Побічними ефектами є ураження печінки та вирилизация (поява чоловічих рис (оволосіння, грубий тембр голосу) у жінок).

4. Імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет: Циклофосфамід, Циклоспорин і ін.). Застосування цих препаратів іноді призводить навіть до повного відновлення функції гемопоезу.

Прогноз апластичної анемії залежить від багатьох факторів, основними з яких є:
• ступінь пригнічення кровотворної функції кісткового мозку;
• вік хворого;
• характер і переносимість хворим проведеного лікування.