Достовірний факт

Людські зуби твердіше, чим мінерали, з яких складаються скелі.

Хвороба Верльгофа у дітей - причини, діагностика, лікування

Хвороба Верльгофа у дітей - причини, діагностика, лікування

Дана патологія вважається найчастішим генетичним захворюванням системи крові у дітей. Її поширеність - 1-2 захворілих на 100 тис. Дитячого населення. З однаковою частотою зустрічається і у хлопчиків, і у дівчаток.

Причини хвороби Верльгофа у дітей до сих пір залишаються невідомими. Частина вчених схиляється до теорії про генетичну мутацію, що викликає утворення неповноцінних клітин крові, інші вважають, що чільна роль належить порушень в імунній системі. Треті стверджують, що пурпура виникає при наявності обох причин - і мутації, і порушення імунної відповіді.

1. В організмі починають утворюватися антитіла до власних тромбоцитам, які на мембрані останніх формують комплекс антиген-антитіло і руйнують дані клітини крові.
2. Паралельно порушується процес дозрівання тромбоцитів в кровотворних органах, так антитіла впливають не тільки зі зрілими клітинами, але і ушкоджують мегакаріоцітарний паросток.
3. Відбувається істотне скорочення тривалості існування тромбоцитів: в нормі вони живуть 10-12 днів, при пурпурі - всього 1-2 дня.

1. Недолік харчування (доставка живильних речовин - найважливіша функція тромбоцитів) призводить до витончення ендотеліального шару судин, його підвищеної проникності, що є причиною спонтанних кровотеч.
2. Через неспроможність тромбоцитів збільшується тривалість кровотечі, що може привести до летального результату.

1. Тип захворювання - придбаний або спадковий.
2. Форма патології:
- Неімунний;
- Імунна.

- Криза, яка може протікати у легкій, середній або важкій формі;
- Клінічна ремісія;
- Клініко-лабораторна ремісія.

5. Наявність ускладнень або їх відсутність.

Для тромбоцитопенічнійпурпури характерні наступні симптоми:
1. Кровоизлияния в шкіру і підшкірну клітковину, в слизові внутрішніх органів, в плевральну порожнину, в капсулу суглобів. Вони відрізняються від звичайних гематом за такими характеристиками:

• площа крововиливу не відповідає повреждающему фактору (значно більше, ніж повинна бути);
• полихромность;
• полиморфность - відмітний симптом «шкура леопарда» (колір гематом може бути червонуватим, синьо-фіолетовим, зеленим);
• відсутність симетрії розташування крововиливів.

Діагностика хвороби Верльгофа у дітей проводиться на підставі даних анамнезу, клінічної картини, фізикальних і лабораторних обстежень. Через порушення проникності і ламкості судин у таких пацієнтів визначаються позитивні ендотеліальні проби:

Хвороба Верльгофа у дітей - причини, діагностика, лікування

• манжеточной проба.
• Баночна і уколочной проби.
• Молоточковий ознака.

Дослідження процесів згортання показують зниження ретракції кров'яного згустку і подовження часу кровотечі за Дюке.

Щоб максимально зменшити ймовірність виникнення травми, маленькому пацієнтові призначають строгий постільний режим. Особливих вказівок до харчування не існує, проте їжа повинна містити достатню кількість кальцію і білка.
Медикаментозне лікування хвороби Верльгофа у дітей полягає в застосуванні глюкокортикостероїдів (преднізолон), у разі його неефективності призначають імунодепресанти. Для підвищення рівня тромбоцитів використовується антірезусний імуноглобулін і похідні інтерферону.

В даний відрізок часу тромбоцитопенічна пурпура є невиліковною патологією, тому не можна говорити, що існують ускладнення після хвороби Верльгофа. Ці стани швидше супроводжують захворювання. Особливо небезпечними вважаються:

2. Крововилив в мозок.
3. Легенева кровотеча.
4. Метрорагія.