Достовірний факт

У сидячому положенні хребці в поперековому відділі зазнають тиску в 17 атмосфер (такого саме тиску зазнає водолаз на глибині 170 м).

Доброякісні та злоякісні новоутворення мяких тканин. Нефро-та нейробластоми. Пухлини середостіння

Важливість вивчення теми «Новоутворення тканин у дітей» зумовлена великою частотою і поширеністю цієї патології в усіх вікових групах дитячого населення. Небезпека цих захворювань полягає в тому, що вони можуть привести не тільки до інвалідизації, а й привести до смерті хворого.

032915 2100 1

Гемангіоми – це новоутворення, які найчастіше зустрічаються у дітей і переважно локалізуються на шкірі. Існує декілька класифікацій цих новоутворень. У клінічній практиці найбільш зручно користуватися класифікацією Г.А. Федореєва, згідно з якою розрізняють гемангіоми істинні (капілярні, кавернозні, гілкуваті) та несправжні (плоскі, зірчасті, піококові гранулеми, медіальні плями). Слід відзначити, що термін «гемангіома» доцільно вживати для визначення групи судинних дизембріоплазій, або істинних гемангіом, у той час як несправжні, тобто судинні аномалії, правильніше відносити до групи невусів.

Більшу частину гемангіом виявляють уже при народженні, інші – пізніше, переважно в перші тижні та місяці життя. Локалізація пухлини може бути різною, однак найтиповішими є розташування їх на обличчі та інших відкритих ділянках тіла. Нерідко гемангіоми бувають множинними. Найчастіше виявляються в дівчаток. Розміри гемангіом надзвичайно різноманітні – від малих (площею не більше ніж 1 см2), до великих (площею 100 -150 см2 і більше).

Капілярні гемангіомимають такі основні клінічні форми: поверхнева, підшкірна та змішана. У першому випадку пухлина яскраво-малинового або темно-червоного кольору, дрібногорбкувата, розташована на поверхні шкіри та має чіткі контури. її характерною ознакою є здатність змінювати забарвлення (бліднішати) під час надавлювання. Іноді така гемангіома протягом короткого часу з маленької плями перетворюється на велику пухлину, її збільшення відбувається головним чином уздовж поверхні, рідше в глибину тканин. У разі підшкірного розміщення межі пухлини не завжди легко визначити, вона вкрита незміненою шкірою, через яку іноді просвічуються судини синього кольору. У разі змішаної форми більша частина пухлини розташована в підшкірній основі, тільки незначна ділянка шкіри охоплена пухлинним процесом.

Поряд зі швидким збільшенням у розмірах нерідко можна спостерігати його відсутність, а також зворотний розвиток гемангіом.

Кавернозні гемангіоминині розглядають як наслідок прогресування (розвитку) природжених капілярних гемангіом, тому даний вид гемангіом характерний для дітей віком понад 3-5 років. У ряді випадків появу кавернозних гемангіом можна пов'язати з травмою. Кавернозні гемангіоми, як і капілярні, бувають різних розмірів.

Гілкуваті гемангіомизустрічаються значно рідше інших форм. Вони складаються з клубків переплетених між собою артерій і вен різного калібру. Захоплюють глибше розташовані тканини, включаючи м'язи та кістки.

Розпізнавання гемангіом, як правило, не становить труднощів, їх необхідно диференціювати з іншими судиноподібними утвореннями (несправжніми гемангіомами).

Так звані плоскі гемангіоми(ангіоматозні, або судинні, невуси) – це плями, що нагадують розлите вино й розташовуються на обличчі та інших ділянках шкіри, слизових оболонках. Вони мають різну величину, інколи займають половину обличчя, колір їх – від блідо-червоного до темно-фіолетового. Звичайно вони не підвищуються над поверхнею шкіри, не зникають під час натискування, а лише бліднуть. Незважаючи на відсутність збільшення в розмірах та поверхневе розташування, ці новоутворення створюють косметичний дефект, самовільно ніколи не зникають.

Плоскі гемангіоми іноді важко відрізнити від інших утворень рожевого кольору, що локалізуються по середній лінії лоба, на спинці носа або потиличній ділянці. Коли дитина спить або перебуває в спокійному стані, ці плями ледь помітні або відсутні, під час крику або напруження забарвлення їх стає яскравішим. Вони, як правило, виникають спонтанно у віці 1-го року. Лікування не потребують.

Зірчасті гемангіоми(павукоподібний невус) зустрічаються значно частіше у дітей віком 3-10 років і локалізуються у верхній частині обличчя. Зовнішній вигляд їх відповідає назві. Виявляється невелика за розмірами (декілька) пляма рожевого кольору, від неї відходить сітка дрібних капілярів. Надавлювання на центральну частину призводить до запустіння капілярних судин. Прогресуючого збільшення в розмірах не відзначають, але у зв'язку з розташуванням на відкритих ділянках шкіри зірчасті гемангіоми викликають занепокоєння у батьків з косметичних міркувань.

Піококові гранульомине бувають природженими, частіше з'являються у дітей середнього та старшого віку. Це грануляційна тканина з великою кількістю судин, появу якої інколи пов'язують з інфікуванням у разі незначної травми, але істинна причина виникнення цих утворень остаточно не з'ясована.

Клінічно спочатку виявляють на поверхні шкіри пляму діаметром близько 1 мм, через декілька тижнів вона перетворюється на папілому розмірами 0,5´0,5 см. Забарвлення її змінюється та стає темно-багряним. Поверхня спершу гладенька, але з ростом пухлина вкривається кірочкою. Гранульома легко травмується і при цьому сильно кровоточить. Кровотеча може припинитися, але через декілька днів виникає знову. Такі цикли повторюються неодноразово, і тоді хворі звертаються до лікаря.

Тактика лікування. Відомо, що більшості гемангіом властива здатність до самовільного зникнення, але це виражено неоднаковою мірою у різних видів новоутворень. Тому дуже важливо вирішити питання про термін початку лікування. Якщо в процесі спостереження відсутнє прогресуюче збільшення або з'являються ознаки самовільного зникнення гемангіоми (ущільнення, блідість), дитину залишають на диспансерному спостереженні. Лікарські огляди доцільно проводити щомісячно протягом перших 6 міс, потім 1 раз на 2-3 міс або рідше. Якщо виникає сумнів щодо можливості спонтанного зникнення пухлини, у випадках швидкого росту гемангіоми, за кровотечі, а також при стійких кавернозних та гілкуватих формах хворого слід направляти до стаціонару. Індивідуально вирішується питання лікування з косметичних міркувань.

Лікуванняпроводять суворо диференційовано з урахуванням виду гемангіоми, її локалізації та розмірів, характеру клінічного перебігу, віку хворого. Нині найбільшого поширення отримали такі методи лікування:

  1. хірургічний;
  2. ін'єкційний;
  3. кріотерапія;
  4. електрокоагуляція;
  5. променеве лікування.

Хірургічний метод полягає у висіканні новоутворення. Його застосовують, якщо гемангіома розташовується на закритих частинах тіла та волосистій частині голови. Ін'єкційний метод (склерозивна терапія) – це введення лікарської речовини у товщу пухлини та навколишні тканини. Його застосовують, якщо пухлину неможливо або недоцільно видаляти хірургічним шляхом або за допомогою інших методів лікування. Прикладом подібної ситуації є локалізація гемангіоми на повіках, у товщі губи, на кінчику носа тощо. Зі склерозивних речовин найпоширенішим є 70 % етиловий спирт або розчин преднізолону в кількості до 1 мл. Уведення їх у тканини спричинює асептичне запалення та тромбування судин, розвиток сполучної тканини, припинення розростання пухлини.

Кріотерапію (лікування холодом, заморожування снігом, СО2) застосовують під час лікування невеликих за розмірами, розташованих поверхнево гемангіом.

Електрокоагуляція показана під час лікування зірчастих гемангіом та піококових гранульом. У деяких випадках її можна застосовувати при малих (не більше ніж 0,5 см у діаметрі) капілярних та кавернозних гемангіомах, а також для видалення залишків пухлини після інших методів лікування.

Існує методика променевого лікування поверхнево розташованих пухлин із застосуванням короткофокусної рентгенотерапії.

Комбіноване лікування полягає в одночасному або послідовному використанні оперативного та консервативного методів. Практично можливе поєднання: видалення пухлини й склерозивна терапія або інші. У деяких випадках застосовують комбінацію консервативних методів.

Лімфангіома–природжена доброякісна пухлина, яка утворюється з лімфатичних судин. Інколи пухлина містить новоутворені кісти. За будовою розрізняють прості, дифузні, печеристі та кістозні лімфангіоми. Частіше спостерігають поєднання зазначених видів, коли пухлина містить багато порожнин різних розмірів, які наповнені прозорою лімфатичною рідиною.

Клінічна картина.З'являється лімфангіома відразу після народження або в перші місяці життя. Вона локалізується переважно на бічній поверхні шиї, у пахвинній ділянці. Рідше пухлина розташовується на грудній клітці та кінцівках. На відміну від гемангіом, лімфангіоми збільшуються повільно, паралельно з ростом дитини.

Лімфангіома – це патологічне утворення. Шкіра над пухлиною не змінена, інколи розтягнена, через неї просвічується рідина жовтуватого кольору. Під час пальпації пухлина безболісна, м'якої консистенції, визначається флуктуація, особливо у випадку кістозних та печеристих лімфангіом. Іноді можна визначити декілька кіст. Закономірності збільшення пухлини у розмірах виявити не вдається. У ряді випадків вона довго не збільшується, інколи зненацька починає рости. Більшість пухлин на обличчі та шиї утворюють косметичні дефекти, а в ряді випадків спричиняють функціональні розлади. Лімфангіма язика є найчастішою причиною так званої макроглосії, за якої язик збільшується в розмірах, він не вміщується в ротовій порожнині. У клініці спостерігають нечітку мову, утруднення жування та ковтання, постійну травму язика зубами. Кістозні та печеристі лімфангіоми шиї інколи сягають великих розмірів та можуть здавлювати життєво важливі органи – стравохід, трахею.

Нерідким та важким ускладненням лімфангіоми є її запалення. Інфекція проникає по лімфатичних судинах. Якщо розвивається запалення, пухлина збільшується, вона стає болючою, більш щільною, з'являється гіперемія шкіри. Загальний стан погіршується, особливо у маленьких дітей. Після пункції або розтину лімфангіоми запальний процес не завжди вдається ліквідувати повністю, тому що інфікуються окремі маленькі кісти. Лімфангіому треба диференціювати з ліпомою. Остання відрізняється щільнішою консистенцією. У сумнівних випадках діагноз встановлюють після діагностичної пункції.

Лікування лімфангіоми хірургічне. Якщо виникають функціональні порушення, запалення, виконують пункцію та видаляють вміст пухлини, але це тимчасовий, екстрений захід. Звичайно лімфангіому рекомендують видаляти у віці понад 6 міс. У деяких випадках ефективною є склерозивна терапія. Променева терапія неефективна.

Пігментні пухлини,утворені скупченням пігментних клітин у епідермісі та дермі, у дітей спостерігають досить часто. Такі пухлини переважно доброякісні та мають назву пігментних природжених плям або невусів. Іноді виникають і злоякісні новоутворення – меланоми.

Пігментні плями у дитячому віці мають природжений характер та, як правило, існують з народження. Рідко вони з'являються пізніше, у 5-10 років. Такі плями можуть бути поодинокими та множинними.

Клінічно – це різко обмежені чорнувато-коричневі утворення, в одних випадках плоскі, в інших дещо випуклі, шорсткі. Деякі плями мають вигляд бородавчастого розростання, злущуються, часто вкриті волоссям. Розміри та локалізація пігментних невусів різні. Інколи зустрічаються пухлини, що займають велику площу поверхні на обличчі, кінцівках, тулубі.

Перебіг пігментних плям доброякісний, вони повільно збільшуються в розмірах і до моменту статевої зрілості їх ріст припиняється. У цей період виникає небезпека злоякісного переродження невусу в меланому. Остання обставина визначає лікувальну тактику щодо пігментних плям (раннє лікування).

Лікування пігментного невусу принципово хірургічне. Видалення невеликої плями проводять у віці понад 1 рік з обов'язковим патогістологічним дослідженням. Характерною особливістю у дітей є те, що навіть за умови початкової малігнізації невусу, що спостерігається дуже рідко, його висічення повинно бути радикальним. Прогноз сприятливий. У випадку уражень великих розмірів у деяких випадках проводять багатоетапну операцію. Дитину необхідно консультувати в онколога.

Меланомиу дітей зустрічаються дуже рідко. У віці 13-15 років підвищується небезпека утворення меланом.

Клінічна картина.Меланома відрізняється від пігментного невусу забарвленням: блідо-коричневим, з особливо синюшним відтінком. Навколо плями утворюється вінець, який відрізняється блідістю порівняно з пухлиною та здоровою шкірою. Прилеглі тканини дещо інфільтровані.

Лікування меланоми проводять шляхом широкого висікання, застосовують хіміотерапію та променеву терапію. Прогноз у дітей більш сприятливий, ніж у дорослих. Обов'язкова консультація онколога.

Папілома– доброякісна пухлина, яка походить зі шкіри та являє собою розростання покривного епітелію. Локалізується вона на різних ділянках: на голові, біля рота, у пахвинних ямках, навколо відхідника та ін. Пухлина має невеликі розміри (від декількох міліметрів до 1-2 см у діаметрі) та різну форму: круглу, довгасту, кільцеподібну. Більшість папілом має вузьку ніжку, деякі розташовані на широкій основі. Забарвлення їх блідо-рожеве. Скарг немає. Інколи спостерігають відрив її та незначну кровотечу. Злоякісного переродження пухлини у дітей не відзначають.

Лікування.Виконують висікання або електрокоагуляцію пухлини. Прогноз сприятливий.

Дермоїдна кіста,або дермоїд, – це утворення, що виникає з залишків ембріональних клітин. Стінка кісти складається зі сполучної тканини, висланої зсередини багатошаровим плоским епітелієм, який аналогічний епідермісу, а порожнина заповнена сальною масою з домішками лусочок епідермісу. Типовими місцями розташування дермоїдів є верхній край ока, біля внутрішнього або зовнішнього кута ока, ділянка яремної ямки, завуна ділянка, волосиста частина голови.

Клінічна картина.Утворення виявляють у ранньому віці у вигляді округлого або дещо витягнутого щільного кулькоподібного утворення, розташованого під шкірою. Звичайно за розмірами воно не перевищує розмірів лісового горіха, рухливе та не спаяне зі шкірою. Пальпація дермоїдної кісти болісна. Розпізнавання дермоїдної кісти звичайно не становить труднощів. Якщо кіста локалізується в ділянці кореня носа, її слід диференціювати з мозковою грижею. Для останньої характерне сплощення перенісся та неправильне широке розташування очей, її напруження під час крику, пульсація, рентгенологічно відзначають дефект кістки. Дермоїди, які локалізуються на шиї, диференціюють із природженими серединними та бічними кістами. Відмінними ознаками останніх є феномен зміщення їх догори під час ковтальних рухів.

Лікуваннядермоїдної кісти хірургічне. На відміну від інших пухлин, зокрема від ангіом, за дермоїдної кісти роблять не окреслюючий розріз, а прямий уздовж шкірної складки. При цьому кісту вилущують разом з оболонкою переважно тупим шляхом.

Атерома (сальна кіста) утворюється внаслідок закупорювання вивідної протоки сальної залози та локалізується переважно на волосистій частині голови. У місцях, де відсутні сальні залози (долонна поверхня кисті, підошовна поверхня ступні) атероми не утворюються. У дітей сальна кіста частіше виникає в період статевого дозрівання.

Клінічна картина.Атерома являє собою округле підшкірне утворення невеликого розміру (1-2 см у діаметрі), котре підвищується над рівнем шкіри. Під час уважного огляду можна виявити на її верхівці невелику ямку. Під час пальпації пухлина щільна, безболісна. Вона легко зміщується разом зі шкірою. Інколи з пухлини спонтанно виділяється салоподібна маса з неприємним запахом. Атерома може інфікуватись, тоді виділення набувають гнійного характеру. Після закриття отвору протоки атерома формується знову.

Лікуванняатероми хірургічне, відповідно до показань. Операцію виконують за відсутності ознак запалення. Проводять веретеноподібний розтин, щоб видалити частину фіксованої шкіри. Кісту необхідно видаляти разом з капсулою, бо залишки останньої є причиною рецидиву.

Ліпома – доброякісна пухлина, яка виникає з жирової тканини. Спостерігається у дітей старшого віку, локалізується на спині, плечовій ділянці, грудній стінці. Розміри пухлини можуть бути різними.

Клінічна картина.Ліпома має м'яку тістувату консистенцію, безболісна, без чітких меж. Росте ліпома повільно. Скарг немає.

Лікуванняхірургічне.Невелику за розмірами пухлину видаляють через окреслюючий розріз, висікають надлишок шкіри.

Фіброма– пухлина, яка виникає зі сполучної тканини. Частіше зустрічають фіброми шкіри, рідше – підшкірної основи. У дітей фіброма зустрічається у віці понад 1 рік.

Клінічноце округле або дещо витягнуте щільне утворення невеликих розмірів, безболісне, під час пальпації легко зміщується відносно підлеглих тканин. Росте фіброма повільно, межі пухлини чіткі. Шкіра над нею не змінена.

Лікування оперативне. Пухлину висікають окреслюючим розрізом.

Келоїд – розростання фіброзної тканини, яке найчастіше виникає на місці післяопераційних рубців або після опіків. У деяких випадках він утворюється після закритої травми. Причини його утворення не з'ясовані. Вважають, що це результат індивідуальної реакції тканин на їх пошкодження або на стороннє тіло (у тому числі на операційні шви).

Клінічна картина.Келоїд – це утворення рожевого кольору, хрящової щільності, не має нормального малюнку шкіри, болісне. З прилеглими тканинами не спаяне. Перебіг безсимптомний, але інколи викликає свербіж та біль, особливо внаслідок стикання з одягом.

Лікуванняза показаннями. Доцільно спершу призначити фізіотерапевтичні процедури (електрофорез), котрі можуть дати позитивний ефект. Показане застосування лідази, скловидного тіла. Видалення патологічного утворення проводять, якщо келоїд є косметичною вадою або викликає скарги хворого. До його висічення ставляться дуже обережно, бо келоїд часто виникає знову на тому самому місці.

Нейрофіброматоз(хвороба Реклінгхаузена) характеризується наявністю вузликових утворень уздовж шкірних нервових стовбурів. Це захворювання виникає частіше в пубертатний період, інколи проявляється у ранньому дитинстві.

Клінічна картинанейрофіброматозу складається з двох головних ознак: коричневої пігментації, що нагадує природжені пігментні плями, та наявності нейрогліом уздовж нервових стовбурів. Прояви захворювання не завжди класичні, можуть спостерігатися різні варіанти. У більш легких випадках патологічний процес суворо локалізований. Під шкірою в одному місці виявляють конгломерат щільних, переплетених між собою тяжів, пігментація шкіри виражена незначно. За більшого ураження пігментація охоплює більшу площу, частіше локалізується на обличчі та шиї, у підшкірній основі визначають множинні розсіяні щільні тяжі. У деяких випадках виникає гіпертрофія органа, який охоплений процесом (наприклад, вуха), що пов'язано з лімфостазом. Спостерігається множинний нейрофіброматоз на різних ділянках тіла.

Лікування. Радикального методу лікування хвороби Реклінгхаузена не існує. Якщо процес локалізований, інколи буває сприятливий результат після видалення пухлини, за розсіяного процесу лікування неефективне.

Гангліон (гігрома)– доброякісна пухлиноподібна кіста сухожилкової піхви, яка виникає внаслідок хронічного асептичного запалення. Кіста містить густу слизову рідину. Гангліон частіше розташовується вздовж тильної поверхні кисті біля променево-зап'ясткового суглоба. Це невелике за розмірами округле або овальне утворення, дещо підвищується над рівнем шкіри. Гангліон звичайно нерухомий, безболісний, щільноеластичної консистенції. По досягненні 1,5-2 см у діаметрі кіста більше не росте. Функціональних порушень не спричинює, скарг немає, але інколи виникає помірний біль.

Діагностикагангліону досить проста. Подібна до нього за походженням та клінічним перебігом гігрома – також кістозне утворення, яке локалізується у підколінній ямці й може досягати великих розмірів.

Лікуваннягангліону хірургічне за відповідними показаннями (збільшення у розмірах, біль). Пункцію або розсікання кісти (наприклад, у променево-зап'ястковій ділянці) можна використати як лікувальний метод, але вони дають тимчасовий ефект.

Радикальним є хірургічне втручання з висіченням кісти разом з оболонкою.

Бородавки– це доброякісні відмежовані розростання епідермісу. Збудником їх є фільтрівний вірус. Бородавки можуть з'являтися не тільки на поверхні шкіри, а також на слизових оболонках порожнин рота і носа. У дітей бородавки виникають часто, характерною їх ознакою є те, що вони з'являються відразу у декількох членів сім'ї, у дітей одного дитячого колективу, школи, інтернату. Розрізняють звичайні та ювенільні плоскі бородавки.

Звичайні бородавки розташовуються переважно на пальцях, рідше – на обличчі, шиї, статевому члені. Це щільні вузлики рожевого або жовтувато-воскового кольору, мають круглу або овальну форму, розміром від голівки шпильки до горошини. Як правило, вони розташовуються ізольовано на широкій основі, інколи зливаються в досить великі горбисті бляшки. Поверхня їх шорстка, вкрита сосочками. Дуже болючі бородавки, які розташовані під нігтем та на підошві.

Ювенільні плоскі бородавки з'являються здебільшого на тильній поверхні рук та на обличчі у вигляді плоских, дещо підвищених папул, які мають блідо-фіолетовий або червоний колір.

На пальцях бородавки внаслідок забруднення можуть набути бурого кольору, вкриваються тріщинами, стають болісними. Нерідко бородавки зникають спонтанно протягом декількох місяців.

Лікування.Існують різні методи лікування бородавок: пластирі, кріотерапія, електрокоагуляція. У деяких випадках добрий ефект можна отримати від уведення під бородавку 0,5-1 мл розчину новокаїну за Б.В. Огнєвим. Після видалення 1-2 найбільших бородавок інші за короткий час набувають тенденції до зворотного розвитку.

Тератома.

Тератома – це пухлина, яка має складну будову. У тератомі виявляють різні тканини, які є похідними усіх зародкових листків.Органоїдні тератоми містять частини тіла плода, а інколи й сам плід. Якщо в тератомі є ділянки ембріональної тканини, виникає небезпека її подальшого росту та малігнізації в тератобластому. Тератома зустрічається у 25 % з усіх дітей з пухлинами. Дівчатка хворіють частіше, ніж хлопчики.

Клініка та діагностика.Тератоми локалізуються у різних відділах грудної порожнини, яєчниках, заочеревинному просторі. Найчастіше зустрічаються крижово-куприкові тератоми, які локалізуються між куприком і прямою кишкою. Межі пухлини не завжди чіткі. Якщо тератома великих розмірів, можливе її поширення в тазову ділянку, здавлювання прямої кишки та сечового міхура з розладами акту дефекації та сечовиділення.

Пальпаторно можна виявити ділянки нерівномірної щільності, кістозні утворення та включення. Шкіра над ними не змінена, іноді спостерігається оволосіння, пігментація, шкірні рудименти, розширення судин. Рентгенологічне дослідження дає змогу в деяких випадках виявити в пухлині ділянки осифікації або кісткові включення. Пальцьове дослідження прямої кишки допомагає визначити локалізацію пухлини.

Найтяжчим ускладненням є її малігнізація з метастазуванням. Ознаками злоякісного переродження є швидкий ріст пухлини, поява венозного малюнка, погіршення загального стану дитини. Об'єктивним та достовірним критерієм може бути позитивна проба Абелєва – Татаринова (в крові знаходять ембріональний білок α-протеїн).

Діагноз тератоми звичайно не становить труднощів. Її слід диференціювати зі спинномозковою грижею, за якою майже завжди виникають периферійні неврологічні розлади з порушенням функції тазових органів, а рентгенологічно виявляють розщеплення дужок хребців.

Лікуваннятератом тільки хірургічне. Його необхідно проводити якомога раніше, бажано до 6-місячного віку, коли немає злоякісного переродження тератоми. Ці діти потребують постійного диспансерного нагляду для своєчасного виявлення рецидиву або метастазів пухлини.

Рабдоміосаркома.

Рабдоміосаркома є однією з найнебезпечніших пухлин м'яких тканин, які часто зустрічаються у дитячому віці. Пухлина характеризується наявністю злоякісних мезенхімальних елементів. Іноді виникають труднощі під час диференційної діагностики. Тому правомірно діагностувати злоякісну ембріональну саркому. Але в типових випадках залежно від гістологічної будови виділяють чотири типи рабдоміосарком: ембріональний, ботриоїдний, альвеолярний та плеоморфний. Останній гістологічний варіант характерний для дорослих, а в дитячому віці зустрічається дуже рідко.

Ембріональний тип рабдоміосаркоми частіше локалізується в ділянках голови та малого таза. Типовою локалізацією ботриоїдного варіанта є сечівник, сечовий міхур, піхва. Альвеолярну рабдоміосаркому звичайно виявляють у ділянці тулуба та кінцівок. Частіше рабдоміосаркому, як і ангіогенну саркому, спостерігають у дітей віком до 5 років, синовіальну саркому та фібросаркому частіше діагностують у дітей старшого віку.

Клініка.Кожна з сарком має особливості клінічної картини, але для всіх характерна схильність до інфільтративного росту, проростання в анатомічні утворення, які розташовані поруч (кістки, нервові стовбури, судини), схильність до рецидивування та метастазування. Темпи росту пухлин можуть бути як повільними, так і швидкими.

У початковій стадії ознаки захворювання часто відсутні, пухлину звичайно виявляють випадково. Загальний стан хворих довгий час задовільний. У випадку бурхливого росту новоутворення, розпаду пухлини та приєднання вторинної інфекції стан хворого стає важким, підвищується температура тіла, з'являються ознаки інтоксикації, виснаження, в аналізах крові відзначають збільшення ШОЕ, гіперлейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво.

Якщо пухлина локалізується в ділянці тулуба та кінцівок, її можна виявити під час зовнішнього огляду хворого. Шкіра над пухлиною блискуча, напружена, інколи має виражений венозний малюнок. Пальпаторно визначають локальне підвищення температури. Під час пальпації виявляють щільне, круглої форми утворення з чіткими контурами. Звичайно воно досить легко зміщується в поперечному напрямку разом з ураженим м'язом, але не зміщується в поздовжньому.

Дуже рідко першим симптомом є тупий, ниючий біль, що посилюється під час натискування на пухлину. У випадку, коли пухлина проростає в кістку, біль стає постійним. Якщо вона розташована поблизу від нервових стовбурів та сплетень, біль стає інтенсивним та з'являються ознаки невриту або плекситу. Якщо пухлина знаходиться поблизу магістральних судин, можуть виникати ціаноз та набряк кінцівки, ослаблення периферійного пульсу. Для злоякісних пухлин не є типовим проростання в судини та нерви, частіше вони здавлюються або відтискаються нею.

Діагностика.Клінічні ознаки саркоми м'яких тканин не дають змоги точно встановити діагноз.

Обстеження хворих починають з оглядової рентгенограми ділянки розташування пухлини. За допомогою рентгенологічного дослідження можна визначити локалізацію утворення, його структуру, наявність включень, форму, розміри, контури та взаєморозташування з іншими органами. Чіткі контури свідчать про експансивний ріст та вказують на наявність капсули коло пухлини. Нечіткість контурів зумовлена найчастіше інфільтративним проростанням у навколишні тканини. Оглядова рентгенограма дає інформацію про зв'язок утворення з кістками. У деяких випадках пухлина, яка пальпується, є м'якотканинним компонентом кісткової саркоми. Вторинні кісткові зміни в разі саркоми м'яких тканин досить типові.

Якщо пухлина локалізується на кінцівках, вторинні зміни в кістках мають вигляд вогнища остеолізу різної величини й форми. Але практично ніколи за вторинної деструкції кісток унаслідок саркоми м'яких тканин рентгенологічно не визначають симптом "козирка", який характерний для злоякісних пухлин кісток. Реакція кісток на патологічний процес у м'яких тканинах може бути у вигляді періостальних розростань, атрофії від здавлювання, деформації кісток.

Для диференційної діагностикивикористовують ангіографію. Головне місце в діагностиці пухлин м'яких тканин займають цитологічне та гістологічне дослідження. Вивчають клітинний склад та гістогенетичну належність пухлини. Під час обстеження хворих з пухлиною м'яких тканин необхідно пропальпувати реґіонарні лімфатичні вузли, за підозри на їх ураження необхідно провести морфологічне дослідження. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору дають змогу виявити метастази в печінці, легенях та заочеревинних лімфатичних вузлах.

Диференційну діагностику саркоми м'яких тканин слід проводити з доброякісними пухлинами, які розташовуються здебільшого на шкірі, мають чіткі контури та капсулу.

Лікування.Під час лікування саркоми м'яких тканин використовують у різних комбінаціях хірургічний, променевий та медикаментозний методи. Вибір комбінацій залежить від стадії процесу.

Розрізняють такі стадії захворювання:

I    стадія – локалізована пухлина, котру можна видалити радикально;

II    стадія – локалізована пухлина, яку видалити в межах здорових тканин не вдається, або з метастазами в реґіонарні лімфатичні вузли, які повністю видаляють разом з пухлиною;

ІІІ стадія – пухлина з метастазами в реґіонарні лімфатичні вузли, яку неможливо повністю видалити;

ІV стадія – пухлина з віддаленими гематогенними та лімфатичними метастазами.

Усім хворим після радикальних операцій призначають протипухлинну хіміотерапію декількома препаратами з різним механізмом дії. Іноді її проводять у передопераційний період. Променеве лікування виконують після нерадикальних операцій, якщо є метастази в реґіонарних лімфатичних вузлах.

Прогноз у дітей з саркомою м'яких тканин залежить від гістологічного типу пухлини, локалізації та стадії захворювання. На І-II стадіях комплексне лікування дає змогу досягти стійкої ремісії у 70 % хворих.

Доброякісні та злоякісні пухлини кісток

Остеома – це доброякісна пухлина кісткової тканини. Остеома буває природженою, може розвиватися у декількох кістках одночасно. Переважно локалізується у кістках черепа та скелета обличчя, а також у кінцевих фалангах великих пальців стоп. За кістковою структурою розрізняють компактні, губчасті та змішані форми остеом.

Клініка та діагностика.Для остеоми характерні дуже повільні темпи росту, найчастіше декілька років. Пухлина часто підвищується над рівнем прилеглих тканин. Під час пальпації остеома щільна, нерухома, помірно болюча. Якщо пухлина росте в місцях проходження судинно-нервових стовбурів, можуть виникати периферійні розлади. Якщо остеома локалізується в кістках черепа й проростає через його внутрішню пластинку, можливі функціональні вогнищеві мозкові розлади й головний біль. Під час рентгенологічного дослідження виявляють додаткову кісткову тканину з чіткими рівними контурами без явищ деструкції або остеопорозу. У разі локалізації остеоми на нігтьовій фаланзі визначають трабекулярність губчастої кістки, з якої складається остеома. У довгих кістках остеома уражує переважно метафіз та діафіз. На рентгенограмах структура остеом завжди компактна, однорідна. Під час гістологічного дослідження в пухлині виявляють компоненти звичайної кісткової тканини, які позбавлені остеогенної структури.

Диференційна діагностикав типових випадках не становить труднощів. Остеому диференціюють від остеоїд-остеоми, юнацьких кістково-хрящових екзостозів, осифікуючої гематоми і кефалгематоми, остеомієліту, параосальної саркоми. Крім того, обов'язково враховують дані анамнезу, клінічних та рентгенологічних ознак.

Лікування хворих з остеомою хірургічне. Операцію показано за наявності болю, великих за розмірами пухлин, неврологічних розладів. Пухлину видаляють у межах здорових тканин з обов'язковим видаленням покривного окістя. Якщо пухлина недостатньо радикально видалена, можливі рецидиви.

Прогноз остеоми сприятливий. Пухлина не малігнізується, рідко утворюються деформації.

Остеоїд-остеома – доброякісна пухлина кістки остеогенного походження, яка часто зустрічається у дітей та має характерний клінічний перебіг. Найчастіше вона локалізується в ділянці стегнової, гомілкових, плечової кісток, рідше – в інших місцях скелета.

Клініка та діагностика.Скарги дітей з остеоїд-остеомою характерні та однотипні. Хворі страждають від сильного різкого болю ниючого характеру, який не вщухає в стані спокою й посилюється вночі. Біль локалізується відповідно до вогнища ураження. У випадку ураження кісток з невеликим шаром м'яких тканин можна виявити незначну припухлість, місцеве почервоніння та підвищення температури шкіри. Під час зовнішнього огляду патологію виявити не вдається. Виснажливий біль сприяє порушенню функції кінцівки та атрофії м'язів. Рентгенологічна картина остеоїд-остеоми має характерні особливості. Тканину пухлини виявляють у вигляді вогнища просвітлення в кістці, "гнізда пухлини" діаметром до 1 см, круглої або овальної форми. У ньому можуть візуалізуватися щільні кісткові включення. У типових випадках "гніздо" завжди обмежене зоною щільної склеротичної кістки, іноді його можна не виявити на звичайних рентгенограмах. Тому необхідно провести повторне рентгенологічне дослідження в іншому режимі роботи апарата у додаткових проекціях ураженої кістки або виконати томографію, комп'ютерне дослідження.

У деяких випадках, якщо остеоїд-остеома локалізується в ділянці метафіза – гіперостоз, за відсутності гнізда може симулювати остеогенну саркому, бо зона склерозу виходить за межі кіркового шару кістки. У процесі диференційної діагностики остеоїд-остеоми пункційна біопсія неінформативна, бо практично неможливо отримати для дослідження тканину з "гнізда пухлини" на тлі вираженого обмеженого склерозу. Заключним методом діагностики у таких випадках є відкрита біопсія з резекцією ураженого відділу кістки разом з "гніздом пухлини". Кісткову пластику утвореного кісткового дефекту звичайно не проводять. Обов'язково виконують морфологічне дослідження видаленої тканини.

Диференційну діагностикуостеоїд-остеоми в першу чергу проводять з хронічним склерозуючим остеомієлітом за типом Гарре, кістковим абсцесом Броді, а також з остеогенною саркомою, саркомою Юінга, туберкульозом, остеомою, посттравматичним періоститом.

Лікування хворих з остеоїд-остеомою полягає тільки в хірургічному видаленні пухлини. Прогноз остеоїд-остеоми сприятливий. Після нерадикального видалення тканини "гнізда пухлини" можливі рецидиви захворювання.

Остеохондрома, або кістково-хрящовий екзостоз, у дитячому віці зустрічається досить часто. Може виникати в будь-якій кістці, що формується з хряща, особливо на стегновій та великій гомілковій кістках, навколо колінного суглоба. Розростання остеохондроми починається в дитячому та юнацькому віці, а закінчується в процесі осифікації епіфізарних пластинок. Захворювання відносять до груп епіфізарних дисплазій.

Клініка та діагностика.Кістково-хрящові екзостози бувають поодинокі та, рідше, множинні. З'являється щільне утворення, яке розташоване на кінці кістки поблизу зони росту. Екзостоз чітко відмежований від прилеглих м'яких тканин, під час пальпації твердий, безболісний. Розміри екзостозу можуть бути різні. Здебільшого їх виявляють під час огляду хворого. Шкіра над ним не змінена. У деяких випадках екзостоз випадково знаходять під час рентгенологічного дослідження. Інколи у хворого може бути виявлене новоутворення або з'явитися біль унаслідок перелому екзостозу. При його розростанні можуть виникнути як первинні, так і вторинні деформації та ускладнення. По досягненні великих розмірів екзостозу можуть з'являтися нервові розлади, пов'язані зі здавлюванням нервових стовбурів.

Рентгенологічно екзостоз має щільну кісткову ніжку, витягнуте тіло, що складається з губчастої кістки та обвапнованого хряща. Інколи він має широку основу, новоутворення ніби розпластане на кістці (так званий пагорбкоподібний екзостоз).

Диференційну діагностикупроводять головним чином з остеомою або екхондромою. При болючих екзостозах може виникнути підозра на остеогенну саркому. У діагностиці захворювання вирішальним є рентгенологічне дослідження.

Множинні кістково-хрящові екзостози у деяких випадках можуть нагадувати осифікуючий міозит. Крім того, під час диференційної діагностики захворювання слід пам'ятати про можливість виникнення осифікуючої гематоми після травм у випадку, коли гематома сполучається з кісткою.

Лікування хворих з кістково-хрящовими екзостозами тільки хірургічне. Видаленню підлягають екзостози, які викликають занепокоєння, біль, нервово-судинні розлади. Під час оперативного втручання обов'язковим є видалення всього екзостозу разом з окістям до неушкодженої компактної кістки. Кісткова пластика утвореного дефекту кістки звичайно не потрібна.

Прогноз остеохондроми сприятливий, але треба пам'ятати, що своєчасно в дитячому віці неліковані екзостози можуть спричинити серйозні ускладнення, які пов'язані з виникненням деформації кінцівок. Крім того, рідко, але може виникати малігнізація процесу.

Фіброзна дисплазія кістки – хвороба Брайцева-Ліхтенштейна – належить до пухлиноподібних захворювань кісток. Це системне захворювання скелета, яке пов'язане не тільки з порушенням та уповільненням остеогенезу на певній стадії ембріонального розвитку, а також з його спотворенням. Сутність фіброзної дисплазії полягає у функціональних відхиленнях кісткотвірних процесів мезенхіми в ембріональний період. Спостерігають як одновогнищеву моноосальну, так і поліосальну форми.

Клінікафіброзної дисплазії, незалежно від форми захворювання, характеризується поступовим початком. Хворі скаржаться на біль, який інколи може бути досить сильним. У деяких випадках спочатку звертають увагу на припухлість. Найхарактернішими симптомами захворювання є деформації кінцівок, кульгавість та патологічні переломи. Останні в подальшому можуть повторюватися. На рентгенограмі вогнище розрідження виникає як у метафізах, так і в діафізарних відділах кісток та має вигляд вогнища з неоднорідною за щільністю структурою, що нагадує матове скло. Воно відмежоване від нормальної кістки щільною склеротичною облямівкою. При великих за розмірами вогнищах кістка має колбоподібно роздутий вигляд зі стоншеним кортикальним шаром.

Диференційну діагностикуфіброзної дисплазії проводять з кістковими кістами, остеобластокластомою. Крім клінічних даних, вирішальними є рентгенологічне та гістологічне дослідження. Поліосальну форму необхідно диференціювати з паратиреоїдною остеодистрофією.

Лікування.При появі деформації нижніх кінцівок у дітей з фіброзною дисплазією, патологічних переломів проводять хірургічне лікування. Доцільно видаляти патологічне вогнище шляхом часткової або сегментарної резекції ураженої ділянки кістки залежно від поширення новоутворення. Потім виконують кісткову алопластику утвореного дефекту. Якщо вогнище локалізується в ділянці діафіза, проводять алопластику за типом в'язки хмизу. Якщо патологічне вогнище знаходиться поблизу епіфізарних зон росту, дефект заміщують голчастими алотрансплантатами, щоб запобігти подальшому порушенню росту кінцівки (за методом нашої клініки – П.Т. Сягайло, В.І. Глушко,В.А. Дігтяр). Термін гіпсової іммобілізації після таких операцій з приводу фіброзної дисплазії може сягати 1 року. У разі виникнення несправжніх суглобів проводять лікування за допомогою апарата Ілізарова.

Прогноз фіброзної дисплазії кістки сприятливий. Але треба пам'ятати, що відомі випадки переродження фіброзної дисплазії в злоякісну пухлину, особливо у дорослих.

Остеогенна саркома – надзвичайно злоякісна первинна пухлина кісток. За частотою вона займає одне з перших місць серед усіх злоякісних пухлин. В основному уражуються діти віком понад 5 років. Остеогенна саркома розвивається з поліпотентної сполучної тканини. Переважними клітинними елементами є остеоцити, які здатні до малігнізації. Залежно від її локалізації в межах кістки розрізняють центральні, медулярні остеосаркоми, параосальні (юкстакортикальні) остеосаркоми, множинний остеосаркоматоз та остеосаркоми м'яких тканин.

Остеогенна саркома виникає переважно в ділянці метафізів довгих трубчастих кісток, рідше у діафізі та плоских кістках. Найчастіше уражується дистальний метафіз стегнової кістки та проксимальний метафіз великої гомілкової кістки, а також плечова кістка. Для остеогенних сарком типовим є ураження тільки однієї кістки. Метастазування в інші кістки зустрічається рідко.

Клініка.На початку захворювання клініка остеогенних сарком досить невиразна. Перший симптом, звичайно, біль, який не пов'язаний з рухами кінцівки та виникає в стані спокою; його інтенсивність досить швидко наростає, біль стає постійним, виснажливим, непокоїть як удень, так і вночі. Найбільш інтенсивний біль виникає, якщо пухлина розташовується в кістках гомілки. Ріст остеогенних сарком надзвичайно швидкий. З'являється набряк м'яких тканин та шкіри, припухлість, визначають пухлину щільної консистенції, розширюються підшкірні вени, підвищується місцево температура, порушується функція кінцівки. Інколи під час надавлювання на пухлину чути хруст, виникають патологічні переломи.

На початку захворювання загальний стан дітей страждає мало. Через 3-4 міс пухлина досягає великих розмірів, унаслідок її розпаду може підвищуватися температура тіла до 38-39 °С. У разі бурхливого перебігу остеогенної саркоми підвищення температури тіла, а також місцева гіперемія можуть викликати підозру на остеомієліт. Нерідко діти та батьки вказують на попередню травму, її вважають чинником, що сприяє активізації та дисемінації пухлинного процесу. Метастази при остеогенній саркомі з'являються рано, переважно в легенях.

Діагностика.Головна роль у діагностиці остеогенної саркоми належить рентгенологічному дослідженню. Розрізняють три види остеосарком: остеолітична форма – крайовий та центральний варіанти; змішана форма – крайовий, центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти; остеопластична форма – центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти.

Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми безпосередньо не пов'язані з особливостями клінічного перебігу захворювання та не впливають на прогноз та вибір методу лікування. Поділ остеогенної саркоми на види необхідний для диференційної діагностики та є умовним.

У початкових стадіях захворювання, коли хворі скаржаться на непостійний біль, рентгенологічно відзначають плямисті вогнища деструкції літичного характеру та ущільнення з нечіткими контурами в ділянці метафіза.

Однією з найхарактерніших рентгенологічних ознак остеогенної саркоми вважають наявність реактивного періоститу, визначається цибулеподібний гіперостоз у вигляді козирка або трикутної шпори, розташованої під кутом до поздовжньої осі кістки (козирок, або трикутник Кордмана). Другим симптомом, який свідчить про поширення пухлинного процесу за межі кістки, є спікули – тонкі голчасті обвапнення, розташовані перпендикулярно до осі кістки. Вони найбільше виражені при остеобластичному виді остеогенної саркоми.

Поширення пухлинного процесу на прилеглі тканини призводить до утворення ділянки осифікації різних розмірів та щільності. Осифікація м'якотканинного компонента остеогенної саркоми частіше відбувається при остеопластичному та змішаному видах пухлини. Межі м'якотканинного компонента на рентгенограмах достовірно встановити важко. Тому необхідно використовувати комп'ютерну томографію, ангіографію.

Необхідно підкреслити, що навіть у типових випадках клініко-рентгенологічний діагноз остеогенної саркоми обов'язково повинен бути підтверджений за допомогою морфологічного дослідження. Тому всім хворим необхідно проводити пункційну біопсію (трепанобіопсію) або відкриту біопсію пухлини.

Для виявлення метастазів до плану обстеження хворих на остеогенну саркому включають рентгенографію легенів у прямій та бічній проекціях, УЗД і сканування печінки.

Диференційну діагностикуостеогенної саркоми проводять з саркомою Юінга, хондросаркомою, злоякісною формою остеобластокластоми, еозинофільною гранульомою, аневризмальною, кістою кістки. Інколи остеосаркому диференціюють від захворювань непухлинного походження – підокісної гематоми, осифікуючого міозиту, остеомієліту.

Лікування остеогенної саркоми комбіноване. Воно складається з оперативного втручання та протипухлинної хіміотерапії. Передопераційну хіміотерапію проводять для профілактики легеневих метастазів та зменшення в розмірах м'якотканинного компонента. Радикальним хірургічним лікуванням є ампутація кінцівки. Останнім часом у випадках, коли це технічно можливо, виконують органозберігаючі операції з використанням алопластики, ендопротезування. Обов'язковим є проведення післяопераційної профілактичної хіміотерапії.

Прогноз остеогенної саркоми несприятливий. Комбінований підхід до її лікування дає змогу досягнути дворічного виживання приблизно в 50 % хворих.

Саркома Юінга належить до пухлин скелета неостеогенного походження. Її основу складає не остеогенна, а ретикулоендотеліальна тканина, що заповнює кістковомозковий простір. Саркома Юінга, або злоякісна мезенхімома кістки, у дітей зустрічається майже у 3 рази рідше, ніж остеогенна саркома. Частіше страждають діти віком 10-14 років, але може виникати у дітей до 5 років. Переважно уражуються діафізи довгих трубчастих кісток, можливе розташування пухлини в метафізі та навіть на епіфізі, але вона не переходить на суглоб. Серед плоских кісток частіше уражуються кістки таза та ребра.

Клініка саркоми Юінга характеризується порушенням загального стану, підвищенням температури тіла до 38-39 °С, появою болю в ураженому відділі кістки. Виникає припухлість та місцеві ознаки запального процесу: шкіра червоніє, стає гарячою на дотик, може визначатися флюктуація. Перелічені ознаки саркоми Юінга можуть симулювати остеомієліт. Особливістю перебігу пухлини є чергування періодів ремісій та рецидивів, які можуть повторюватися декілька разів на рік. Потім захворювання різко прогресує.

Рентгенологічна картина саркоми Юінга досить поліморфна. Деструкція кістки може виявлятися утворенням діафізарних дрібних вогнищ, розсіяного плямистого остеопорозу. Різко виражена реакція у вигляді багатошарового періоститу – так званий гіперостоз з цибулеподібним малюнком. Інколи може спостерігатися симптом періостального козирка та голчастий періостит. Рентгенологічно визначають тінь м'якотканинного компонента.

Диференційна діагностикасаркоми Юінга досить складна завдяки поліморфності клініко-рентгенологічних проявів. У першу чергу її проводять з гострим та хронічним остеомієлітом, остеогенною саркомою, ретикулосаркомою.

Лікування. Відомо, що саркома Юінга високочутлива до променевої та хіміотерапії, що відрізняє її від інших злоякісних пухлин кісток. Тому поєднанням променевої та поліхіміотерапії можна досягти стійкої ремісії під час лікування пухлини, а інколи й її метастазів. Саркома Юінга схильна до поширення по кістковомозковому каналу та метастазування у першу чергу в реґіонарні лімфатичні вузли й кістки черепа та хребта. Тому опромінюють не тільки місце ураження, а всю кістку та реґіонарні лімфатичні вузли. Поряд з опромінюванням необхідно проводити поліхіміотерапію. Оперативне втручання в комплексному лікуванні пухлини Юїнга не знайшло широкого застосування у зв'язку зі значним поширенням патологічного процесу вздовж кістки, високою чутливістю до променевої терапії та дії цитостатиків, ранньою генералізацією незалежно від радикальності проведеної операції. Такі втручання, як ампутація або екзартикуляція кінцівок, виконують за відсутності ефекту від консервативної терапії, за наявності синдрому болю або кровотечі з виразок пухлини.

Прогноз саркоми Юінга несприятливий. Комбіноване хіміо-променеве лікування дає змогу досягти трирічного виживання приблизно в 50 % хворих дітей.

Нефробластома та нейробластома

Нефробластома (пухлина Вільмса) – злоякісна пухлина нирки, яка розвивається з метанефрогенної тканини. За частотою нефробластома посідає 5 місце серед усіх злоякісних захворювань у дітей. Хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою, а пухлина частіше виникає у віці до 3 років. Рідко при нефробластомі спостерігають двобічне ураження нирок. Довгий час пухлина росте в капсулі нирки, але навіть у початковий період може бути метастазування. Метастази частіше уражають легені, печінку, кістки та заочеревинні лімфатичні вузли.

Залежно від переважання мезенхімального чи нефробластичного компонента розрізняють три головні морфологічні варіанти нефробластом:

I    – типові нефробластоми, мезенхімальний та нефробластичний епітеліальний компонент представлені порівну;

II    – нефробластома з переважанням нефробластичного компонента;

ІІІ – нефробластома з переважанням мезенхімального компонента.

Крім того, нефробластоми розрізняють залежно від ступеня диференціювання переважного компонента пухлини. У самостійну групу виділяють мезобластичну нефрому (мезенхімальну гамартому) – пухлину нирки, яка виникає у немовлят.

Клініка.На ранніх стадіях захворювання дуже важливо запідозрити у дитини пухлину нирки, бо клінічні ознаки (блідість шкіри, виснаження, зниження апетиту, нудота, біль у животі) непостійні та неспецифічні. Підозра на новоутворення виникає в разі пухлини великих розмірів, коли вона чітко визначається через передню черевну стінку. У цей час посилюється біль у животі, можуть з'явитися ознаки часткової кишкової непрохідності, розширення вен передньої черевної стінки, асцит, у деяких випадках – гематурія, анемія, збільшується ШОЕ, підвищується АТ.

У діагностиці нефробластоми поряд з оглядом хворого, пальпацією органів черевної порожнини та лабораторним дослідженням проводять оглядову рентгенографію органів черевної порожнини та заочеревинного простору, абдомінальну комп'ютерну томографію (КТ) нирок. У проекції нирки виявляють гомогенну тінь, зміщення петель кишок у протилежний від пухлини бік. На урограмі при нефробластомі відзначають збільшення нирки, нечіткість її контурів, зміну положення, деформацію видільної системи нирки. У деяких випадках при великих розмірах пухлини з тотальним ураженням паренхіми нирки функція її на урограмі не відображається – так звана німа нирка. У цих випадках, як і при двобічному ураженні нирок та поєднанні пухлини з вадами розвитку нирок, обов'язковою є КТ. Цей метод дозволяє отримати чітке зображення пухлини, інформацію про її розміри, щільність, структуру та визначити томографічне взаєморозташування з іншими органами. Обстеження доповнюють проведенням пункційної біопсії.

Достатньо інформативною є кавографія, бо дає можливість визначити розташування порожнистих вен відносно пухлини. УЗД виявляє метастази пухлини в печінку та заочеревинні лімфатичні відділи. Метастази у печінку та кістки виявляють за допомогою рентгенографії, використовують і радіоізотопне дослідження.

Розрізняють чотири стадії нефробластоми:

I    – пухлина локалізується всередині нирки та не проростає власну капсулу:

II    – пухлина виходить за межі нирки, але не проростає власну капсулу, метастази відсутні;

III    – пухлина проростає власну капсулу, навколо ниркову клітковину або поперекові м'язи та органи, є ураження реґіонарних лімфатичних вузлів, розрив пухлини до або під час операції;

IV    – наявність віддалених метастазів (у легені, печінку, кістки та інші органи).

Деякі автори двобічну нефробластому називають V стадією.

У клініці також користуються ТNМ-класифікацією, де Т – поширеність первинної пухлини, N – стан реґіонарних лімфатичних вузлів, М – наявність або відсутність віддалених метастазів.

Диференційну діагностику нефробластоми проводять з вадами розвитку нирок (гідронефроз, полікістоз нирок, подвоєння нирки, підковоподібна нирка тощо), заочеревинними новоутвореннями (нефробластома, рабдоміобластома, тератома), з пухлинами печінки та лімфогенними пухлинами черевної порожнини.

Лікування нефробластоми комплексне. Воно складається з хірургічного (трансперитонеальна нефректомія), променевого (перед- та післяопераційного опромінювання ложа пухлини), хіміотерапевтичного в перед- та в післяопераційний період. Використовують за схемами поєднання таких препаратів: дактиноміцин, циклофосфан, вінкристин, адріаміцин, блеоміцин. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання, морфологічної будови пухлини, віку дитини.

У дітей віком до 1 року на І стадії лікування захворювання полягає в хірургічному видаленні пухлини. На II стадії обов'язково проводять перед- та післяопераційні курси хіміотерапії. Післяопераційну променеву терапію проводять у випадку розриву пухлини під час операції, наявності залишкових метастазів.

У III стадії захворювання передопераційну променеву терапію проводять у разі неефективності передопераційної хіміотерапії або при величезних розмірах пухлини.

Прогноз пухлини Вільмса залежить від стадії захворювання на момент госпіталізації дитини, морфологічного варіанта нефробластоми та віку хворого. На І стадії захворювання одужує до 95 % дітей, II стадії – 70-80 %, ІІІ стадії – до 50 %, IV-V стадіях – до 10 %. Прогноз сприятливіший у дітей молодшого віку.

Нейробластома – це злоякісна пухлина, яка виявляється переважно у дитячому віці та становить приблизно 7 % серед усіх злоякісних новоутворень у дітей, а в структурі захворюваності посідає 6-те місце. Під терміном "нейробластома" розуміють різні злоякісні форми нейрогенних пухлин.

Пухлина походить з клітини симпатичної частини нервової системи та може локалізуватися на будь-якій ділянці тіла, здебільшого у заочеревинному просторі та задньому середостінні.

Розрізняють чотири основні різновиди нейрогенних пухлин залежно від клітинного складу:

1) симпатогоніома – пухлина, яка складається з клітин, що нагадують симпатогонії. Переважна локалізація – надниркові залози. Має тенденцію до швидкого росту та раннього метастазування;

2) симпатобластома – більш зрілий вид нейробластоми, представлений більш диференційованим, порівняно з симпатогоніями, типом клітин-симпатобластів;

3) гангліонейробластома (злоякісна гангліонейрома) – новоутворення, у клітинному складі якого переважають незрілі нейроцити різного ступеня диференціювання (симпатогонії, симпатобласти, гангліозні клітини);

4) гангліонейрома – доброякісна пухлина, що складається зі зрілих гангліозних клітин.

Нейробластоми належать до гормонально-активних пухлин, вони синтезують катехоламіни та метаболіти.

Клініка.Найчастіше нейробластома локалізується в заочеревинному просторі.

При нейробластомі відносно рано відбувається генералізація процесу, тому симптоми захворювання з'являються рано: блідість шкіри, зниження апетиту, неспокій дитини, інколи субфебрильна температура тіла, блювання.

Під час пальпації виявляють горбкувату пухлину, яка розташована у верхній частині живота. Вона виявляється випадково, під час купання або сповивання дитини. Обвід живота збільшений, деформований, розвернута реберна дуга.

Іноді виражена підшкірна судинна сітка у верхній половині живота та грудної клітки. Коли нейробластома ускладнюється асцитом, пухлина може не визначатись. При великих розмірах пухлини можуть викликати симптоми, пов'язані зі здавлюванням сусідніх органів та магістральних судин.

Якщо пухлина локалізується у верхніх відділах середостіння та надключичній ділянці і здавлює шийне нервове сплетення, тоді нейробластома може проявлятися тільки синдромом Горнера (птоз, міоз, екзофтальм на боці ураження). У разі розташування пухлини у задньому середостінні та заочеревинному просторі вона може проростати через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал та здавлювати спинний мозок, що призводить до парезів та паралічів.

Схильність нейробластоми до раннього метастазування призводить до того, що причиною первинного звернення до лікаря є симптоми, які зумовлені метастазами, а не самою пухлиною, що нерідко ускладнює діагностику. Так, у немовлят здебільшого ознаки метастазування з'являються у вигляді гепатомегалії або множинних дрібних підшкірних вузликів. Ураження кісткового мозку клінічно проявляється блідістю та змінами в аналізах крові. Метастази в м'які тканини ока спричинюють екзофтальм. Кісткові метастази спричинюють порушення функції кінцівки та біль.

Діагностика. Діагностичне обстеження хворих з нейробластомою повинно складатися з рентгенографії органів грудної клітки у двох проекціях, екскреторної урографії, рентгенографії скелета, дослідження кісткового мозку та визначення вмісту катехоламінів у сечі. Інформативним є УЗД, особливо якщо пухлина розташовується в заочеревинному просторі. Для додаткового обстеження використовують пієлографію, ангіографію, сканування печінки. Обов'язковим є морфологічне підтвердження діагнозу шляхом пункції або біопсії пухлини, а також збільшених лімфатичних вузлів.

За підозри на заочеревинне розташування пухлини обстеження хворого починають з урографії та УЗД. У разі заочеревинного розташування нейробластоми на урограмі майже завжди визначають нирки нормальних розмірів, звичайної форми, контури не змінені. Найтиповішою рентгенологічною ознакою заочеревинних пухлин є зміна локалізації нирок і сечоводів. При пухлинах надниркових залоз характерне зміщення нирок донизу. При парааортальній та паравертебральній локалізації нейробластоми нирки та сечоводи зміщені латерально. Якщо пухлина проростає в нирку, то рентгенологічно вона буде нагадувати пухлину Вільмса. У сумнівних випадках екскреторну урографію повторюють на тлі пневморетроперитонеуму (введення повітря в заочеревинний простір). У складних для діагностики випадках проводять ангіографію.

Проведення рентгенологічного дослідження органів грудної клітки у прямій та бічній проекціях дає змогу встановити наявність пухлини та диференціювати нейробластому заднього середостіння від інших новоутворень на основі типової локалізації. Для нейробластоми характерне розташування у задньому середостінні, інколи в пухлині бувають вапняні включення.

Розрізняють 5 стадій розвитку нейробластоми:

I – пухлина локалізується в ділянці первинного вогнища;

II – пухлина поширюється за межі первинного вогнища, але не переходить серединної лінії, можуть уражатися лімфатичні вузли;

ІІІ – пухлина поширюється за межі серединної лінії або білатерально, лімфатичні вузли уражені з обох боків хребта;

IV – наявність віддалених метастазів у кістки скелета, черепа, м'які тканини, реґіонарні лімфатичні вузли;

V – хворі з І та II стадіями, коли є метастази в один з органів (печінка, шкіра або кістковий мозок), за винятком метастазів у кістки. Цю стадію також називають первинно дисемінованою нейробластомою.

Лікування нейробластом комплексне. Воно включає передопераційну хіміотерапію та променеву терапію, хірургічне втручання, а також післяопераційну хіміо- та променеву терапію. Операція найбільш ефективна в І-III стадіях нейробластоми, передопераційна та післяопераційна хіміо- та променева терапія доцільні у III-IV стадіях пухлини. Критерієм ефективності медикаментозного лікування є зниження або нормалізація рівня екскреції катехоламінів та їх метаболітів в аналізах сечі.

У разі комплексного лікування виживання хворих на нейробластому становить 35 - 40 %. Прогноз сприятливіший на ранніх стадіях захворювання та у разі переважання в пухлині високодиференційованих клітин. Якщо пухлина локалізується у задньому середостінні, імовірність виліковування вища.

Пухлини середостіння

Серед торакальних хворих великий відсоток становлять діти з захворюваннями середостіння, які підлягають хірургічному лікуванню.

Хірургія середостіння – дуже складний розділ хірургії, що обумовлено особливостями анатомії, складностями хірургічних доступів, важкістю діагностики.

Великий внесок у розвиток торакальної хірургії зробили анатоми, починаючи з М.І. Пирогова, потім ціла плеяда відомих вчених. Так, В.І. Руднєв визначив межі переднього середостіння й розділив його на верхнє й нижнє, Д.С. Морозов виділив особливу зв'язку – lig. enterpleurale inferior, яка є частиною внутрішньогрудної фасції та відіграє роль у відокремленні запальних процесів у середостінні. А.В. Мельников описав взаєморозташування легенів і середостіння, Д.А. Жданов дослідив будову лімфатичної системи.

Суттєву роль у розвитку хірургії середостіння відіграла розробка сучасних методів знеболювання, а також нових хірургічних доступів, засобів профілактики й лікування післяопераційних ускладнень, що сприяло зниженню летальності та забезпечило хороші віддалені результати оперативного лікування.

Середостіння – простір, який знаходиться всередині грудної порожнини між правою й лівою плеврою. З боків воно обмежене правим і лівим листками плеври, ззаду – грудним відділом хребта й ребрами, спереду – грудниною, знизу – діафрагмою. Верхньої межі немає, воно переходить у міжфасційні простори шиї. Верхнім рівнем середостіння вважають верхній край рукоятки груднини.

Середостіння умовно поділяють на переднє й заднє, межею є умовна фронтальна площина, проведена через центр обох коренів легенів.

У середостінні містяться дуже важливі органи: у передньому – висхідна частина аорти та дуга аорти з гілками (лівою загальною сонною і лівою підключичною артерією), дві безіменні вени й верхня порожниста вена в місці впадіння її в праве передсердя, легеневі артерії й вени, серце з перикардом, загруднинна залоза, обидва діафрагмальні нерви, лімфатичні вузли, трахея, початкові відділи часткових бронхів. У задньому середостінні знаходяться стравохід, непарна й напівнепарна вени з міжребровими венами, пограничні стовпи симпатичного нерва й черевні нерви, лімфатичні вузли, клітковина.

Середостіння у дітей відносно широке, тому клініка здавлювання його органів розвивається поступово. Воно у дітей дуже рухоме в процесі дихання, оскільки клітковина й зв'язки, які фіксують органи, розвинуті недостатньо, тому в разі різних патологічних процесів легко виникає його зміщення.

Захворювання середостіння класифікують таким чином:

1. Вади розвитку органів середостіння.

2. Запальні процеси.

3. Травматичні пошкодження.

4. Захворювання середостіння як ускладнення іншої патології органів середостіння. 5. Пухлини та кісти середостіння.

Перші 4 групи захворювань розглядають у відповідних розділах. Пухлинам і кістам середостіння останнім часом приділяють велику увагу. Раніше цю патологію діагностували дуже рідко. Вперше пухлину середостіння описав Берхааве (Boerhaave) 1712 р., а 1810 р. Рубіно (Rubino) – дермоїдну кісту. Оперативне лікування почало застосовуватися з XIX ст., поступово набуло поширення і, незважаючи на кількість післяопераційних ускладнень і летальність, його виконують у повному обсязі.

За зведеною статистикою на основі матеріалу 16 авторів (Б.Я. Лук'янченко та ін.) частота пухлин становить 0,55-3 %.

За характером пухлини поділяють таким чином: природжені кісти – 22,3 %, нейрогенні пухлини –15,8 %, медіастинальний зоб – 5,2 %, тимоми – 2,1 %, перикардіальні кісти – 2,8 %, злоякісні пухлини – 23,6 % (серед них лімфогранулематоз – 14%, лімфосаркоми – 2 %).

Локалізацію пухлин і кіст середостіння представлено на схемі Е.О. Степанова. У задньому середостінні знаходяться нейрогенні пухлини, у передньому, ближче до центру, – бронхогенні та ентерогенні кісти, судинні утворення, ближче допереду – тератодермоїдні пухлини, ліпоми, целомічні кісти перикарда, тимоми.

Класифікація пухлин та кіст середостіння у дітей:

1. Неврогенні (зрілі й незрілі).

2. Судинні утворення (лімфангіоми, гемангіоми).

3. Бронхогенні кісти.

4. Ентерогенні кісти (подвоєння травної системи).

5. Тератодермоїдні утворення.

6. Тимоми.

7. Целомічні кісти перикарда.

8. Ліпоми.

Патогенез.Доброякісні пухлини й кісти середостіння в основному природженого характеру й формуються на різних етапах внутрішньоутробного розвитку. В.Р. Брайцев подібні утворення називав дизонтогенетичними.

Нейрогенні пухлини пов'язані з порушенням розвитку периферійної та вегетативної частин нервової системи. Вони бувають різного ступеня зрілості. Менш зрілі утворюються із симпатичної частини – нейробластоми, гангіонейробластоми, зрілі – гангліонейроми, із оболонок нервових стовбурів – нейриноми, із епіневрію й периневрію – нейрофіброми (складають більшість пухлин).

Дермоїдні кісти і тератоми виникають у зв'язку з порушеннями розвитку епідермісу (епідермальні кісти), усіх шарів шкіри (дермоїдні кісти), а також двох чи трьох зародкових листків (тератоми).

Виникнення бронхогенних кіст пов'язане з неправильним диференціюванням первинної кишки в період її поділу на дихальну та стравохідну трубки.

Утворення ентерогенних кіст пов'язане з вадами розвитку кишкової трубки (її подвоєнням).

Судинні пухлини – гемангіоми, лімфангіоми, лімфагемангіоми – формуються теж як вади розвитку, тільки кровоносних ілімфатичних судин.

Целомічні кісти перикарда є результатом порушення процесу злиття ембріональних лакун у місці формування перикардіального целома.

Злоякісне переродження спостерігають в основному при пухлинах загруднинної залози. Незрілі нейрогенні пухлини відносять до групи потенційно злоякісних.

Загальний відсоток злоякісних і незрілих пухлин серед усіх медіастинальних утворень становить 2 %.

Клініка. Клінічна картина й перебіг захворювання залежать від величини, характеру, локалізації й морфологічної характеристики пухлини. Клініка складається з симптомів здавлювання та руйнування тканин і органів грудної порожнини й симптомів інтоксикації. Часто пухлини й кісти середостіння можуть перебігати безсимптомно, в інших випадках з'являються загальні симптоми: ціаноз, асфіксія, стридорне дихання. У клінічній картині з'являються ознаки, характерні для кожної пухлини.

Нейрогенні пухлини: у разі зрілих форм – клінічна картина виникає, якщо пухлина великих розмірів; при незрілих – у дітей 1 року життя, бо вони виробляють адреноподібні речовини з розвитком катехоламінової інтоксикації. Це проявляється нападами задухи, підвищенням температури тіла, диспептичними розладами, прогресивним збільшенням маси тіла, наростаючою загальною слабкістю, характерним розвитком анізокорії, симптому Горнера, порушенням потовиділення, зміною дермографізму, погіршенням зору, болем у грудях за ходом міжребрових нервів. При пухлинах за типом піскового годинника можливі паралічі нижніх кінцівок, зниження черевних рефлексів. Для діагностики визначають вміст катехоламінів у крові, проводять рентгенографію середостіння (тінь у задньому середостінні), комп'ютерну томографію.

Судинні пухлини завжди розташовуються в ділянці великих судин трахеї, тому в першу чергу викликають її здавлювання, при цьому виникає синдром здавлювання верхньої порожнистої вени. Одною з діагностичних ознак євипинаннянад вирізкою груднини або ключиці, яке змінює свою величину синхронно з диханням. Це утворення може пульсувати. Здавлювання трахеї проявляється кашлем, ціанозом, болем у грудях, парезом голосових зв'язок.

Діагноз до операції встановити важко. Допомагає рентгенографія (утворення має чіткі контури, овальну або циклічну форму), пневмомедіастинографія. А.П. Лебедєв вказує на такий характерний симптом судинної пухлини, як її гроноподібну форму, яка змінює свої контури в такт дихання.

Бронхогенні кісти частіше мають безсимптомний перебіг, для них більш характерні ознаки здавлювання трахеї: напади кашлю, стенотичне дихання, симптоми здавлювання стравоходу.

У діагностиці, крім рентгенографії середостіння, має значення обстеження трахеї й стравоходу.

Ентерогенні кісти рідко мають безсимптомний перебіг, розвиваються явища компресії та залучення в процес прилеглих тканин. Якщо в стінці кишки знаходять клітини слизової оболонки шлунка, які виробляють соляну кислоту, то можливе утворення виразки стінки, що призводить до таких ускладнень, як кровотеча, пенетрація, перфорація, вторинна гнійна інфекція. Для остаточного діагнозу має значення гістологічне дослідження.

Тератодермоїдні утворення мають тривалий клінічний перебіг. Для них більш характерними є порушення гемодинаміки, деформація грудної клітки. У разі прориву їх у бронх хворий викашлює кашкоподібні сальні маси й волосся.

Характерні біль, іноді кинджальний, який зменшується під час нахилу тулуба вперед і у вертикальному положенні, головний біль, біль у суглобах і кінцівках, задуха і кашель у вигляді нападів, особливо вночі, загальна слабість, підвищена втомлюваність, свербіж шкіри.

Методи обстеження як і за всіх пухлин середостіння. На рентгенограмі видно неоднорідне затемнення, іноді кісткові включення. Остаточна діагностика можлива тільки після операції, коли проводять верифікацію пухлини.

Ліпома, фіброма, хондрома ростуть повільно й спочатку не мають ніяких симптомів, з часом з'являються неприємні відчуття, біль у грудях. Переродження у ліпосаркому буває рідко. Діагностика складна, застосовують ті самі методи, що й за всіх пухлин середостіння. Під час пневмомедіастинографії характерний симптом частковості.

Тимоми – пухлини загруднинної залози – складають 5-10 % усіх новоутворень, ростуть повільно, у разі великих розмірів вони здавлюють безіменні вени, що утруднює відтік крові по венозній системі голови й шиї і проявляється набряком і ціанозом обличчя, розширенням і напруженням вен шиї, крововиливами у склери. Симптоми міастенії більш характерні для дорослих, у дітей зустрічаються дуже рідко.

Тимоми доволі часто можуть малігнізуватися, у такому разі спостерігають їх швидкий ріст і швидко розвиваються явища здавлювання органів середостіння.

Диференційну діагностику проводять з тимомегалією, яка на рентгенограмі має трикутну тінь і на видиху збільшується.

Целомічні кісти перикарда. Термін був запропонований Ламбером у 1946 р. Зустрічається доволі рідко. Являє собою тонкостінне утворення, наповнене прозорою жовтуватою або безбарвною рідиною – "кіста із джерельної води", іноді сполучається з перикардом за допомогою тонкої ніжки.

Клінічна картина у 30 % випадків відсутня або проявляється незначним тупим болем у грудях, серці, задухою, кашлем, загальною слабкістю. У деяких хворих кіста проявляється раптовими явищами здавлювання органів середостіння, аорти.

Важливим у діагностиці є рентгенологічне дослідження. Форма тіні овальна, недостатньо щільна, контури її тіні чіткі, часто пульсують.

Під час диференційної діагностики треба пам'ятати про аневризму аорти, пухлини легені, діафрагмальну грижу. У таких випадках допомагає діагностичний пневмоторакс з подальшою рентгенографією.

Лікування пухлин і кіст середостіння тільки оперативне після встановлення діагнозу. У випадках, коли відзначають швидко наростаючі гемодинамічні й дихальні порушення, операцію проводять у невідкладному порядку. Оперативний доступ залежить від розташування утворення.Якщо пухлина локалізується у задньому середостінні, застосовують задньобічний розріз уздовж міжребрового проміжку, у разі локалізації в передньому середостінні – бічний або передньобічний доступ.

Післяопераційні ускладнення – пневмоторакс, гемоторакс, медіастиніт, емфізема середостіння.У післяопераційний період призначають антибіотикотерапію, серцево-судинні препарати, заходи, спрямовані на поліпшення дихальної функції легенів і профілактику післяопераційної пневмонії. З метою профілактики емфіземи та медіастиніту рекомендують дренувати середостіння. Віддалені результати оперативного лікування здебільшого сприятливі, якщо пухлина доброякісна або за умови раннього оперативного лікування злоякісних пухлин.

Медичні статті завдяки:

Лікарські рослини

latattya   Корисні властивості латаття Латаття є багаторічним водним рослиною, яка має кругле...
lobeliya   Опис лобелії Лобелія являє собою дивовижне багаторічна рослина родини Дзвоникових. Її...
nasturtsiya   Ботанічна характеристика настурції Настурція представляє собою багаторічна рослина (для...