Достовірний факт

Нормальна частота пульсу в дорослого становить 70-72 удара за хвилину в стані спокою в чоловіків і 78-82 удара в жінок. Частота пульсу підвищується до 200 і більше ударів під час великих навантажень і може знижуватися до 12 ударів, як це було з Дороті Мей Стівенс із Фостона, Міннесота, 20 грудня 1980 року.

Комбіновані і генералізовані судинні мальформації у дітей: принципи діагностики, потенційні ризики

І. М. Бензар, Д. В. Жумік

НМУ ім. О. О. Богомольця, НДСЛ ОХМАТДИТ

Вступ. Згідно оновленої класифікації ISSVA 2014 року всі судинні аномалії поділяються на судинні пухлини та судинні мальформації, до останніх входять прості, комбіновані, з магістральних судин та асоційовані з іншими аномаліями. Комбіновані характеризуються наявністю судинних мальформацій із повільним кровотоком, що поєднуються з ураженнями шкіри і опорно–рухового апарату. Генералізованим мальформаціям властива дифузна або мультицентрова проліферація лімфатичних каналів, що призводить до значної втрати лімфи. Для всіх них характерні рідкісність, агресивність, множинні ураження, нетиповість перебігу, а також поява нових симптомів в різні вікові періоди.

Матеріали і методи. В клініці НДСЛ ОХМАТДИТ за період з 2012 по 2017 роки на обстеженні та лікуванні перебувало 18 дітей із такими комбінованими та генералізованими судинними мальформаціями: Bean–синдром (blue rubber bleb nevus syndrome) (n=2), CLOVE (congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi) (n=7), аномалія центральних сполучних лімфатичних каналів (n=4), генералізовані лімфатичні мальформації (n=3), капошиформний лімфангіоматоз (n=1), синдром Горам–

Стаут (n=1). Із них жіночої статі – 12, чоловічої – 6. Віковий діапазон від 2 місяців до 15 років. Діагностика проводилась за допомогою загальноклінічних, лабораторних методів, сонографію та МРТ виконано всім пацієнтам (n=18), КТ із контрастним підсиленням для виявлення мальформацій зі швидким кровотоком та ураження опорно–рухового апарату (n=8), а також сцинтіграфія (n=2) та ПЕТ–КТ (n=1). Всі пацієнти госпіталізовані без клінічного діагнозу (n=18), на попередніх етапах проводились резекційні операції (n=2) та терапія анаприліном (n=3).

Результати та їх обговорення. Критеріями діагностики комбінованих та генералізованих судинних мальформацій є наявність судинної мальформації з різними характеристиками кровотоку, множинні вогнища, ураження шкіри і опорно–рухового апарату, коагулопатія. Bean–синдром встановлено на основі наявності домінантної венозної мальформації, характерних вогнищ в ділянці долонь і підошов, а також множинного ураження ШКТ та хронічної крововтрати (n=1). CLOVE–синдром встановлено враховуючи надмірне розростання жирової тканини, переважно в ділянці тулуба, судинну мальформацію (капілярна, венозна, лімфатична) з повільним кровотоком, а також поєднання зі сколіозом (n=7), макро– або синдактилією (n=3), парціальним гігантизмом нижніх кінцівок з лімфостазом (n=3). Ускладненнями були локальна коагулопатія внаслідок сповільнення току крові в патологічно розширених венозних судинах, що підтверджено підвищенням рівнів D–димеру, РФМК на фоні гіпофібриногенемії та септичні ускладнення внаслідок інфікування лімфатичних елементів. Синдром Горам–Стаут проявився агресивним остеолізисом з ураженням кісток плечового поясу, шийних хребців, груднини та ребер та масивним хілотораксом, хіломедіастинумом, хілоперикардом. При генералізованих лімфатичних аномаліях відмічалося багатовогнищеве ураження лімфатичними мальформаціями м’яких тканин шиї, середостіння, органів черевної порожнини, кісток без деструкції кортикального шару по типу локальних, відмежованих дефектів (так звана “штампована кістка”). Захворювання проявляє себе з народження, відмічається високий ступінь рецидиву та лімфореї при повторних резекційних операціях. Аномалію центральних лімфатичних каналів діагностовано на основі хілотораксу, хілоперикарду, хілоперитонеуму з індивідуальними особливостями у всіх пацієнтів, а також лімфедеми верхніх та нижніх кінцівок та ентеропатії з втратою білка, відмічалося розширення грудної протоки на МРТ. У частини пацієнтів (n=2) на фоні масивної лімфореї, вторинного імунодефіциту та поліорганної недостатності розвинувся летальний наслідок.

Висновки.

1.            Комбіновані та генералізовані судинні мальформації характеризуються множинним ураженням різних тканин, систем і ділянок організму, прогресуючим перебігом з появою нових симптомів протягом життя.

2.            Найбільш інформативними методами візуалізації мальформацій є сонографія та МРТ.

3.            Найбільш прогностично несприятливими є ускладнення, що пов’язані з тривалою та резистентною до лікування втратою лімфи.