Достовірний факт

Електрична активність жіночого мозку уві сні знижується всього на 10%, тому жіночий сон більш чуйний ніж чоловічий

Набута гемолітична анемія - медичний довідник хвороб

В основі патогенезу придбаної гемолітичної анемії лежить аутоімунний процес, обумовлений появою в сироватці хворого антитіл, спрямованих проти власних еритроцитів. Надається значення також вторинного посилення эритрофагоцитарной функції ретикуло-ендотеліальної системи, особливо селезінки. Причинами імунізації організму можуть бути перенесені інфекційні захворювання, тривалі інтоксикації, різні хімічні, медикаментозні та інші фактори, під впливом яких утворюються антитіла по відношенню до еритроцитів. Нерідко причина придбаної гемолітичної анемії залишається нез'ясованою.

Антиэритроцитарные антитіла виробляються в селезінці та інших органах ретикуло-ендотеліальної системи. В цих органах і руйнуються еритроцити. Механізм розпаду еритроцитів ще не цілком вивчений. Вважають, що еритроцити, пошкоджені блокують їх антитілами, захоплюються тканинними макрофагами, головним чином селезеночными. Наявність аутоантитіл в організмі хворих придбаної гемолітичною анемією доводиться позитивним тестом Кумбса. Розрізняють пряму і непряму пробу Кумбса.

При проведенні прямої реакції Кумбса 2% суспензію відмитих еритроцитів обстежуваного змішують з сироваткою кролика, імунізованих глобулінами людської сироватки. При цьому аглютинації еритроцитів здорової людини не відбувається, а еритроцити хворого придбаної гемолітичною анемією склеюються. Позитивний результат прямої проби Кумбса говорить про наявність антитіл, фіксованих на еритроцитах хворого. Негативна проба Кумбса не виключає аутоімунного генезу захворювання, так як в плазмі хворого можуть перебувати вільні агглютинины - конглютинины, потенційно здатні (при певних умовах) блокувати еритроцити. Конглютинины виявляються непрямою пробою Кумбса. Для цього сироватку хворого змішують з еритроцитами здорової людини (донорськими), щоб вони перейняли на себе конглютинины хворого. З цими попередньо обробленими еритроцитами і виробляють звичайну пряму пробу Кумбса.

У деяких хворих відзначається позитивна реакція на теплові гемолізини, що говорить про приєднання внутрішньосудинного гемолізу. У цих випадках іноді спостерігається гемоглобінурія. Розвиток внутрішньосудинного гемолізу найчастіше пов'язано з переливанням крові, прийомом лікарських препаратів або приєднанням інфекції.

Симптоми придбаної гемолітичної анемії

Набута гемолітична анемія зустрічається в будь-якому віці. Захворювання розвивається поступово, але іноді починається з гострого гемолітичного кризу. Скарги хворих зазвичай такі ж, як при вродженій формі (див. Вроджена гемолітична анемія), і пов'язані головним чином з наростаючою анемією. Жовтяниця здебільшого виражена слабко, іноді відзначається тільки субіктеричність шкірних покривів і склер. Селезінка збільшена, нерідко щільна і болюча. В деяких випадках буває збільшена печінка. Температура тіла при хронічному перебігу нормальна або субфебрильна, під час кризів може бути високою.

Анемія, більш виражена, ніж при вродженій формі, особливо в період гемолітичного кризу, може бути гіперхромний і навіть з елементами мегалобластического кровотворення, але частіше буває нормо - і гіпохромною. Відзначається анизо-пойнилоцитоз, поліхромазія еритроцитів, ретикулоцитоз, нормобластоз. Осмотична резистентність може бути нормальною або дещо зниженою. З боку білої крові частіше спостерігається помірна лейкопенія. Рідше - лейкоцитоз зі зрушенням вліво. В пунктаті кісткового мозку виявляється посилення еритропоезу з переважанням полихроматофильных нормобластів. Вміст непрямого білірубіну крові дещо підвищений. Як правило, відзначається гіпергаммаглобулінемія. В сечі підвищений вміст уробіліну, а у випорожненнях - добове кількість стеркобіліна.

Хвороба протікає в хронічній формі, з періодичними загостреннями у вигляді гемолітичних кризів. Іноді протягом аутоімунної гемолітичної анемії виникає стан эритробластопении, що пояснюється ослабленням освіти еритробластів у кістковому мозку, виснаженням эритропоаэа у зв'язку з посиленим-розпадом еритроцитів, а також появою аутоантитіл проти еритробластів кісткового мозку.

Прогноз менш сприятливий, ніж при вродженій формі гемолітичної анемії. Відому небезпеку представляють іноді виникають тромбози ворітної вени, селезінкової вени, тромбофлебіт, які значною мірою ускладнюють перебіг хвороби. У зв'язку з введенням в практику лікування стероїдними гормонами прогноз значно покращився.

Лікування набутої гемолітичної анемії

Провідне місце в лікуванні придбаної гемолітичної анемії посідає стероїдна терапія, дія якої грунтується на здатності гормонів гальмувати вироблення аутоантитіл. Лікування стероїдними гормонами доцільно починати, як тільки встановлена аутоимунная природа захворювання. У перші дні призначають по 30--60 мг преднізолону або по 150-200 мг кортизону. Лікування проводиться за загальними правилами. При цьому обмежується добове кількість кухонної солі те 5-8 м і призначаються калійні солі.

У міру поліпшення загального стану дозу поступово зменшують. У більшості хворих після лікування гормонами спостерігається клінічне покращання, наростає католицтво гемоглобіну і еритроцитів, зменшується кількість білірубіну в крові, зникає уробилинурия. Однак атиэритроцитарные аутоантитіла здебільшого залишаються. Це обставина викликає необхідність тривалого лікування гормонами після настання повної ремісії. Клінічні спостереження показали, що при підтримуючому лікуванні гормонами гемоліз зазвичай не наступає, навіть якщо проба Кумбса залишається позитивною. Що стосується гемотерапии, то при аутоімунної гемолітичної анемії вона малоефективна, так як перелиті еритроцити донора піддаються аглютинації і гемолізу антитілами плазми хворого і, крім того, у хворих спостерігається бурхлива посттрансфузионная реакція. При швидко наростаючій анемії рекомендується на тлі гормонотерапії переливати кров, сумісну з пробі Кумбса, визначення сумісності крові донора і реципієнта проводиться із застосуванням непрямої реакції Кумбса.

При безуспішності тривалої консервативної терапії показана спленектомія, яка при набутій гемолитичесной анемії менш ефективна, ніж при вродженій формі, і не запобігає рецидивам, але в більшості випадків призводить до поліпшення стану. У разі збереження аутоагглютининов в крові показано продовження гормонотерапії, яка після операції є більш афективної і часто дає хороші результати.

Набута гемолітична анемія - медичний довідник хвороб