Хвороба Віллебранда є спадковим захворюванням, що характеризується порушенням згортання крові. Захворювання може нагадувати гемофілію, оскільки також супроводжується спонтанними кровотечами. Захворювання названо на честь вченого Віллебранда, який вперше його описав в 1926 році після спостереження сім'ї з геморагічним діагнозом, які мають спадковий характер.
Клінічна картина хвороби Віллебранда
Для того, щоб причина хвороби Віллебранда стала більш зрозумілою, для початку варто розглянути систему згортання крові. Цей біохімічний процес, в якому беруть участь багато специфічні фактори згортання, є досить складним. Кров, на поверхні рани починає згортатися тільки при злагодженій работекаскада біохімічних перетворень. Один з факторів згортання крові - це антигемофільний бета-глобулін, який утворює комплекс з глікопротеїном плазми крові, названий фактором Віллебранда. Наявність комплексу з фактором Віллебранда, дає захист антигемофільних глобулін від дії протеїнових ферментів, що руйнують його. При недостатності фактора Віллебранда ферменти плазми крові починають руйнувати антигемофільний бета-глобулін, що призводить до порушення згортання крові.
Типи захворювання
Хвороба Віллебранда ділиться на три типи, залежно від деяких особливостей захворювання.
Перший тип захворювання, як вже було сказано раніше, характеризується недостатністю фактора Віллебранда. У результаті пацієнт страждає від незначних або помірних крововиливів, на вираженість яких впливає рівень браку фактора. Від цього типу захворювання страждає близько 75% всіх хворих. Дуже часто буває й так, що захворювання не має жодних проявів, тому людина навіть не підозрює про нього.
Другий тип хвороби Віллебранда характеризується присутністю фактора в крові, однак той не проявляє себе повною мірою. Цей тип захворювання також ділиться на кілька підтипів, від яких залежить вираженість кровотеч - від незначних до важких.
При третьому типі хвороби фактор Віллебранда повністю відсутня в крові або міститься в дуже незначних кількостях. Однак ця форма хвороби вважається найважчою, оскільки вона супроводжується сильними кровотечами. Хворі страждають анемією, а при травмах і виконанні хірургічних операцій у них існує висока ймовірність небезпечних кровотеч. На цей тип хвороби Віллебранда припадає близько 5% всіх випадків.
Симптоми хвороби Віллебранда
Головне прояв хвороби Віллебранда - часті кровотечі, характер і вираженість яких залежить від стану хворого, а також типу захворювання.
Легка форма хвороби Віллебранда найчастіше характеризується наступними симптомами:
часті кровотечі з носа;
рясні менструації (у жінок);
кровоточивість ясен;
сильні кровотечі при травмах і хірургічних втручаннях.
При більш важких випадках захворювання, хворий страждає від таких симптомів:
схильність до утворення синців;
гематурія (наявність крові в сечі);
часті крововиливи в суглоби, в результаті чого виникає скутість в рухах і легка припухлість;
темний стілець.
Лікування хвороби Віллебранда
Захворювання хронічне і не виліковується повністю. Варто відзначити, що хворі не потребують постійного лікування, однак вони повинні приймати всю небезпеку свого стану і пам'ятати про високу небезпеку кровотеч.
Якщо людині з хворобою Віллебранда необхідно провести операцію, потрібно попередньо прийняти профілактичні заходи - трансфузіознно ввести препарати з концентратом фактора VIII, пов'язаного з фактором Віллебранда.
Якщо у пацієнта помірне перебіг захворювання, лікар призначає десмопрессин - синтетичний препарат, який надає вазопресорну і антідіуріческое дію.
Жінкам з рясними менструаціями призначається прийом оральних контрацептивів, що знижують кровотеча, а також скорочують тривалість менструації.