Достовірний факт

Жіноча прихильність до чоловіка сильніше, ніж чоловіча до жінки. Тому жінки, як правило, більше прагнуть створити сім’ю. Це пов’язано з підвищеним рівнем окситоцину, а також з тим, що у жінок краще розвинені ті частини мозку (вентральна шкаралупа, бліде ядро ​​і фронтальна частина мозку), де концентрується довга прихильність

Хронічний мієлолейкоз

Зміст
  • 1 суть патології
  • 2 причини розвитку хвороби
  • 3 класифікація хронічногомієлолейкозу
  • 4 симптоми хронічного мієлоїдного лейкозу
  • 5 діагностика хронічного мієлолейкозу
  • 6 терапія патології
  • 6.1 прогресування патології
  • 6.2 розгорнута стадія патології
  • 6.3 альфа-інтерферон
  • Нерідко хромосомні збої проявляються самими непередбачуваними порушеннями. Одне з подібних проявів - хронічний мієлолейкоз, пухлинне ураження крові. У переважній більшості випадків процес кровотворення, що відбувається в червоному кістковому мозку, зазнає змін через пошкодження хромосоми. Найбільш сприятливий прогноз дає пересадка кісткового мозку. Зазвичай донора підбирають з числа родичів.

    Суть патології

    Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) характеризується зростанням вмісту в крові гранулоцитів, однією з різновидів лейкоцитів. Безконтрольно формуючись в кістковому мозку, значна їх частина надходить в кров незрілими. Концентрація інших видів лейкоцитів знижується, а молоді змінені клітини можуть досягати зрілості.

    На початку розвитку патології кількість лейкоцитів близько 20000 / мкл. При її прогресуванні ця цифра змінюється до 400000 / мкл. У крові виявляються клітини різного ступеня зрілості - незрілі (проміелоціти, міелоціти, метамієлоцити) і зрілі (паличкоядерні нейтрофіли).

    Фіксуються порушення в хромосомах. Найчастіше захворювання провокує відчутне зростання концентрації інших різновидів лейкоцитів (базофіли і еозинофіли). Це свідчення важкої форми ХМЛ. У пацієнтів збільшується в розмірах селезінка, в кістковому мозку і крові зростає число мієлобластів (прабатьки гранулоцитів).

    хронічний мієлолейкоз

    Причини розвитку хвороби

    Певні гени контролюють ріст і поділ клітин. Одні стимулюють процес розвитку (онкогени), інші уповільнюють його, викликаючи фізіологічну смерть клітини (супресори). Мієлоїдний лейкоз провокують мутації ДНК, що сприяють поширенню онкогенов або «відключення» супресорів.

    У клітинах людського організму міститься по 23 пари хромосом. Зазвичай ХМЛ починає розвиватися при «обміні» фрагментів між 9 і 22 хромосомами (транслокація). Утворюється аномальний ген, а 22 хромосома зменшується в розмірах. Трансформована хромосома, названа філадельфійської, спостерігається в змінених клітинах майже всіх пацієнтів з діагнозом «хронічний мієлолейкоз». Саме вона викликає зростання і хаотичне розподіл патологічних клітин.

    У незначного числа хворих шкідливі клітини зміненої хромосоми не містять. Вважається, що у них уражений ген утворюється інакше. Вкрай рідко у пацієнтів не спостерігається ні зміненого гена, ні «поламаною» хромосоми. Передбачається, що в цьому випадку розвиток провокують невідомі онкогени.

    Дефект хромосоми фахівці не відносять до генетичних, але дослідження показали: велика ймовірність розвитку патології у дітей, один з батьків яких має будь-які генетичні відхилення (синдром дауна). На виникнення хронічного мієлоїдного лейкозу впливають певні зовнішні чинники:

  • Високі дози радіаційного опромінення;
  • Негативний вплив хімічних речовин (спирти, епоксидні смоли, алкени, кетони, альдегіди);
  • Вік (понад 30 років);
  • Пол (частіше захворювання діагностують у чоловіків).
  • Фактором ризику може виступити ослаблений імунітет. Куріння сприяє більш важкого протікання захворювання.

    куріння

    Класифікація хронічного мієлолейкозу

    Існує кілька класифікацій патології. Відповідно до загальної систематики виділяють кілька видів хронічногомієлолейкозу:

  • З філадельфійської хромосоми у дорослих;
  • З філадельфійської хромосоми у пацієнтів старше 60 років;
  • Атиповий (без філадельфійської хромосоми);
  • У дітей (інфантильна форма без філадельфійської хромосоми, ювенільний форма, мало відрізняється від ХМЛ з трансформованої хромосомою у дорослих).
  • По клінічній картині патологія може бути:

  • Доброякісної;
  • Прогресуючої;
  • Селезінкової;
  • Абдомінальної;
  • Пухлинної;
  • Кістковомозковою.
  • Розрізняють три ступеня тяжкості перебігу захворювання:

  • Хронічна - рівень бластів менше 15%;
  • Прискорення (акселерації) - кількість бластів 15-29%. Бласти і проміелоціти в крові та кістковому мозку складають більше 30%, розвивається тромбоцитопенія (низький вміст тромбоцитів), що не реагує на терапію;
  • Владний криз - бластів понад 30%, виникають області екстрамедулярного кровотворення (поза кістковим мозком).
  • лікування миелолейкоза

    Виділяють ще й рецидивний хронічний мієлолейкоз - збільшення кількості бластів після ремісії.

    Симптоми хронічного мієлоїдного лейкозу

    Нерідко патологія спочатку протікає безсимптомно. Поступово виявляються неспецифічні ознаки:

  • Слабкість;
  • Зниження ваги;
  • Гіпертермія;
  • Нічна пітливість;
  • Метеоризм.
  • Надалі можуть спостерігатися:

  • Збільшення розмірів селезінки;
  • Блідість;
  • Кровоточивість;
  • Жар;
  • Помітне збільшення лімфовузлів;
  • Шкірні висипання.
  • При збільшенні величини селезінки пацієнт може відчувати болю або відчуття важкості в лівій стороні живота. При акселерації вираженість симптомів наростає. Останньою стадії хронічного мієлолейкозу, крім вже проявилися симптомів, характерні:

  • Геморагії;
  • Стрімке падіння маси тіла;
  • Проливні поти;
  • Тривалі суглобові і кісткові болі;
  • Лихоманка з вираженим ознобом.
  • Доброякісний перебіг патології триває кілька років, злоякісне - від трьох до шести місяців. Нерідко при хронічному мієлолейкозі розвиваються інфекційні хвороби, проявляються ознаки інтоксикації. Періоди загострення змінюються ремісіями.

    Діагностика хронічного мієлолейкозу

    При фізикальному огляді лікар, вивчивши анамнез пацієнта, оцінює стан печінки, селезінки, лімфовузлів. Подальше діагностування може включати:

  • Аналізи крові (фіксування кількісних і якісних показників крові);
  • Пункцію кісткового мозку - біопсію або аспірацію (визначення наявності уражених клітин);
  • Дослідження відібраних зразків крові, кісткового мозку, кісток, спинномозкової рідини, тканин лімфовузла (виявлення типу лейкемії і оцінка наявності лейкозних клітин);
  • Аналіз на виявлення порушень хромосомного набору;
  • Рентгенографію грудної клітини (виявлення легеневих патологій);
  • УЗД, КТ, МРТ (візуалізація тканин, органів).
  • Приблизно у чверті хворих хронічний мієлолейкоз виявляють при медичному обстеженні випадково. У частини хворих фіксуються макрофаги в кістковому мозку. Концентрація мегакариоцитов збільшена. Електронна мікроскопія на кожному етапі їх дозрівання виявляє відставання розвитку ядра від цитоплазми. У червоній пульпі селезінки виявляється інфільтрація.

    УЗД обстеження

    У сироватці крові збільшується концентрація сечової кислоти і вітаміну В12. Іноді високий вміст сечової кислоти викликає формування уратів в сечовому міхурі і розвиток подагричних артритів. Часом селезінка досягає таких розмірів, що опускається в область малого тазу. При значній спленомегалії часто збільшується в розмірах і печінку. Остаточне підтвердження діагнозу - реєстрація трансформованої хромосоми. При інших патологіях наявності цього маркера в крові та кістковому мозку не відзначають.

    Терапія патології

    Терапія хронічного мієлолейкозу визначається стадією патології. На ранній стадії рекомендовано загальнозміцнюючу лікування, збалансоване, збагачене вітамінами харчування, регулярний диспансерний контроль. В інших випадках при ХМЛ застосовують медикаментозні засоби, що сприяють зменшенню величини селезінки і зниження активності злоякісних клітин. Від адекватності та своєчасності проведеної терапії безпосередньо залежить тривалість життя хворого. Терапія здійснюється декількома методами:

  • Медикаментозне лікування (цітозар, альфа-інтерферон, міелосан);
  • Трансплантація кісткового мозку (ймовірність одужання вище при операції на ранніх стадіях перебігу патології, кращі донори - родичі пацієнта);
  • Променева терапія (мета - знищення злоякісних клітин, скорочення темпів їх розвитку);
  • Видалення селезінки (зазвичай на останній стадії розвитку патології). Показаннями до хірургічного втручання можуть служити тромбоцитопенія, загроза пошкодження селезінки, явний дискомфорт, викликаний розмірами органу.
  • Якщо прийом лікарських препаратів не дає очікуваного ефекту, застосовують лейкофорез - клітинне очищення крові від надмірної кількості лейкоцитів. Іноді його застосовують паралельно з медикаментозним лікуванням. На значно збільшену селезінку іноді впливають рентгенівськими променями, це сприяє зменшенню її величини. При виникненні гнійних запальних вогнищ застосовують антибіотики.

    При розвитку вираженої анемії, толерантною до цитостатикам, або при терапії залізодефіцитної анемії відповідними препаратами заліза показано переливання крові. Пацієнти підлягають постановці на диспансерний облік, їм необхідні регулярні огляди і спостереження за показниками крові. Самостійна терапія хронічної форми мієлоїдного лейкозу неспроможна і неприпустима.

    Прогресування патології

    При розвитку патології показані цитостатики. Масштабність проведеного лікування залежить від фази захворювання. Виникнення явних симптомів (збільшення органів, зростання числа лейкоцитів в порівнянні з більш ранньою стадією патології) - привід для застосування первинно-стримуючих підходів. Пацієнтам в невеликих дозах амбулаторно прописують гідроксімочевіни - за умови контролю показників крові. Після ремісії захворювання застосовують підтримуючу терапію.

    Розгорнута стадія патології

    Якщо захворювання перейшло в розгорнуту стадію, медикаментозне лікування проводять в залежності від «групи ризику» (гематологічні показники). При незначних ризики спочатку здійснюють лікування одним препаратом (монохимиотерапия), при високому відразу рекомендується застосовувати кілька лікарських засобів одночасно (поліхіміотерапія).

    Завершивши курс монохіміотерапії, спочатку призначають той же засіб, але в більшій дозуванні. При поліпшенні показників крові його відміняють або знижують дозування. Якщо застосовувався цитостатик не приніс очікуваного ефекту протягом місяця, здійснюють лікування іншим лікарським препаратом.

    Після курсу хіміотерапії проводять підтримуючу терапію (схема схожа зі схемою первинно-яка стримує терапії). Використовують лікарські засоби, які опинилися ефективними при курсовому лікуванні. Поліхіміотерапію здійснюють при підвищеному ступені ризику і на останній стадії ХМЛ. При владний криз терапія схожа з лікуванням гострої лейкемії. Поліхіміотерапію проводять короткими курсами по 5-14 днів. Тривалість перерв становить 7-10 днів.

    Альфа-інтерферон

    До принципово нових засобів терапії хронічного мієлолейкозу відносять альфа-інтерферон - антагоніст чинників зростання. Він гальмує вплив мегакариоцитов на процес кровотворення і перешкоджає розмноженню гранулоцитів. Крім цього, альфа-інтерферон активізує протипухлинний імунітет, створюючи умови для нормалізації кровотворення.

    Будучи цитостатиком, лікарський засіб не робить депресивного впливу на здорові клітини. Лікування альфа-інтерфероном може викликати і цитогенетичну ремісію - відсутність філадельфійської хромосоми. Це говорить навіть не про ремісії, а про повне одужання пацієнта.

    Мер профілактики хронічногомієлолейкозу не існує. Можливо тільки попередження загострень патології (підтримуючу терапію, запобігання інсоляції, простудних хвороб). Середня тривалість життя при ХМЛ - три-п'ять років, іноді - до восьми. Після розвитку бластного кризу хворому рідко вдається прожити більше року.