Достовірний факт

Тиску в 240 кг зазнають коліна людини масою 80 кг, що спускається з гори.

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Зміст
  • 1 що таке аритмогенного дисплазія правого шлуночка
  • 2 основні причини патології
  • 3 клінічна картина
  • 4 симптоми АДПЖ
  • 5 діагностика захворювання
  • 6 інструментальні методи дослідження
  • 7 лікування аритмогенной дисплазії правого шлуночка
  • 7.1 антиаритмическая терапія
  • 7.2 інтервенційна терапія
  • 7.3 лікування серцевої недостатності
  • 8 прогноз при АДПЖ
  • Аритмогенна дисплазія правого шлуночка відноситься до спадкових кардіоміопатія, які супроводжуються структурними і функціональними відхиленнями. Основний наслідок патології - шлуночкові аритмії. Дисплазія призводить до 11% випадків раптової серцевої смерті у людей до 30 років і в 22% випадків серед спортсменів.

    Що таке аритмогенного дисплазія правого шлуночка

    Аритмогенна дисплазія правого шлуночка (АДПЖ) вперше була описана в 1977 році, але тільки в 1996 році патологія включена в класифікацію кардіоміопатії. Найчастіше структурні порушення пов'язані з накопиченням жирових інфільтратів і заміщенням м'язових волокон фіброзної тканиною. Клітини міокарда починають скорочуватися неефективно, і тому прогресує розширення шлуночка і порушення ритму. Ліва сторона серця рідше бере участь в патології, але при комбінованої дисфункції прогноз погіршується.

    Розрізняють декілька механізмів ураження міокарда:

  • Апоптоз (або запрограмована загибель клітин);
  • Фіброз на тлі запального процесу з втратою функції волокон;
  • Заміна волокон жировою тканиною.
  • Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

    Генетична природа патології пояснюється тим, що порушення часто виявляється під час внутрішньоутробного розвитку. Практично в 30-90% випадків виявляються сімейні історії захворювань. В інших випадках аритмогенного дисплазія правого шлуночка розвивається протягом життя в результаті вірусного ураження міокарда і запалення - міокардиту. Не слід виключати, що при спадкової схильності можуть частіше розвиватися запалення.

    Захворювання на тлі існування генетичної схильності проявляє себе в конкретних випадках - при механічному стресі. Тому частіше страждають люди, які ведуть активний спосіб життя, і спортсмени. Стрес викликає ушкодження, запалення і фіброз клітин.

    Захворювання передається у спадок через аутосомное домінування. Пенетрантность членів сім'ї досягає 20-35% випадків. Жителі регіону венето в італії схильні до поширення патології серед родичів. Аутосомально-рецесивна форма успадкування пов'язана з генетичною мутацією на хромосомі 17q21, при цьому всі члени сім'ї страждають на 100%. Генетичні аномалії при АРВД розташовані на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 і 14. Однак не існує загальної ознаки, здатного оцінити підозра на патологію.

    Найчастіше випадки виявлення патології реєструються у віці від 4 до 64 років, а середній вік діагностики - 31 рік. При вроджених патологіях симптоми проявляються при ультразвуковому обстеженні ембріона.

    Існують інші різновиди дисплазії сполучної тканини, які відносяться до системних захворювань і проявляються у дітей. Процес може зачіпати серце, викликаючи пролапс клапанів, аневризми міжпередсердної перегородки. Фибромускулярная дисплазія (ФМГ) артерії нирок може бути частиною комплексу симптомів, проявлятися злоякісною гіпертонією. Синдром сполучнотканинної дисплазії серця може викликати дисфункції в органі і викликати аритмії, але з іншим патогенезом.

    Основні причини патології

    Причина дисплазії міокарда досі не досліджена до кінця, але наукові дані підтверджують спадковий характер. Підтверджуються дані про зміни в хромосомі 14q23-24 і 10р12-р14 у пацієнтів з АДПЖ, але не завжди вони супроводжуються сімейним анамнезом.

    Патогенез розвитку хвороби обумовлений трьома механізмами:

  • Вроджені аномалії в міокарді правого шлуночка.
  • Дисплазія на фоні метаболічних дисфункцій, заміщенням кардіоміоцитів.
  • Дисплазія після перенесеного міокардиту і інфекцій.
  • Розрізняють синдром дисплазії сполучної тканини серця (СДСТС), що виявляються в дитячому віці у вигляді вад серця. Дана дисплазія сполучної тканини не відноситься до АДПЖ, яка є результатом одного або комбінації патологічних процесів, в результаті чого стінки міокарда перестають нормально проводити сигнали. Дисплазії сполучної тканини серця здатні порушити метаболізм клітин міокарда.

    міокардит

    Клінічна картина

    Захворювання має три стадії, але їх можна виявити не у кожного пацієнта:

  • Рання субклиническая з прихованими симптомами і при наявності структурних серцевих патологій.
  • Розгорнута клінічна з ознаками серцевих захворювань.
  • Фінальна з прогресуванням змін в серці.
  • До групи пацієнтів з АДПЖ відносяться ті, які померли від раптової серцевої смерті у віці до 35 років. Завдання вчених: вивчити сімейну історію патології, зробити висновки для ранньої діагностики.

    Визначити схильність до АДПЖ можна по частим непритомності і нападів шлуночкової тахікардії з блокадою ніжок пучка гіса, при цьому не виявляються структурні патології в серці.

    Першим і останнім проявом субклінічній фази стає смерть на тлі шлуночкової тахікардії у спортсменів або молодих людей під час фізичних навантажень. Розгорнута стадія характеризується залученням в патологію правого і лівого шлуночків. Хвороба проявляється тахикардиями і аритміями, задишкою, набряками і збільшенням розміру печінки.

    Симптоми АДПЖ

    Аритмогенна дисплазія правого шлуночка зазвичай діагностується до 40 років і проявляється наступними симптомами:

  • Шлуночкові аритмії: нерегулярне серцебиття нижніх камер серця, частіше шлуночковатахікардія;
  • Відчуття серцебиття в грудній клітці через аномальні серцевих ритмів;
  • Запаморочення або непритомність через брак кисню;
  • Серцева недостатність: задишка при фізичної активності, набряки, втома.
  • запаморочення

    Трапляється, що саме раптова серцева стає першою ознакою АДПЖ.

    Порушення ЕКГ фіксуються у 85% пацієнтів з підозрою на дисплазію правого шлуночка - зміни реполяризації і деполяризації (проходження електричного сигналу по клітинам міокарда). Характерним проявляємо є «епсілон» -хвиля, яка з'являється між комплексом QRS і Т-хвилею. Також Т-хвиля стає негативною, а тривалість комплексу QRS становить понад 55 мс.

    Діагностика захворювання

    Аритмогенна дисплазія правого шлуночка є однією з головних причин злоякісних шлуночкових аритмій серед здорових людей до 35 років. Щоб впоратися з хворобою, використовують лікарську підтримку або імплантацію кардіостимулятора, щоб запобігти раптову серцеву смерть. Пацієнти перебувають під тривалим наглядом кардіолога.

    ЕКГ

    Частота захворювання становить один випадок на 2500-5000 осіб. Існує географічна залежність в поширенні - найчастіше патологія виявляється в деяких регіонах італії (падуя, венеція) і греції (острів наксос), де стає причиною раптової зупинки серця у людей до 65 років в 10% випадків. АДПЖ в два рази швидше за з'являється у чоловіків. Проводиться диференціальна діагностика з дисплазиями сполучної тканини.

    Діагноз підтверджується, якщо у пацієнта виявляють такі критерії:

  • Аномальна функція правого шлуночка;
  • Фіброзні або жирові інфільтрати в міокарді;
  • Порушення ЕКГ;
  • Суправентрикулярна тахікардія, шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків, особливо при фізичному навантаженні;
  • Наявність родичів з АДПЖ.
  • Сполучнотканинна дисплазія серця не є прямою причиною дисфункції міокарда.

    Діагностика патології утруднена через відсутність єдиного тесту і критерію. Діагноз підтверджується наявністю структурних, гістологічних, електрокардіографічних і генетичних факторів.

    Спочатку складають анамнез, вивчають клінічну картину, яка може включати безсимптомний перебіг, відчуття серцебиття, хронічну втому, часті непритомності, порушення ритму при фізичних навантаженнях. Симптоми викликані ектопічними ударами, стійкої тахікардією через блоку гілок лівого пучка або проблем правого шлуночка.

    Виділяють чотири стадії розвитку патології:

  • Рання, або субклінічна, з прихованими структурними аномаліями.
  • Нестійка фаза з порушенням електричної провідності.
  • Фаза відмови правого шлуночка.
  • Прогресуюча бивентрикулярная недостатність, що імітує розширену кардиомиопатию.
  • Інструментальні методи дослідження

    Єдиної методики для постановки діагнозу АДПЖ не існує, тому застосовують повний комплекс досліджень.

    При проведенні електрокардіограми виділяють кілька діагностичних ознак:

  • Інверсії T-хвиль в V1-V3 - незначний діагностичний критерій, але одна з найбільш поширених аномалій ЕКГ присутній у 85% пацієнтів з АДПЖ;
  • Тривалість QRS = 110 мс в V1-V3;
  • Епсілон хвиля (електричні потенціали після закінчення комплексу QRS) - важлива ознака, спостерігається в 30% випадків АДПЖ.
  • діагностика серця

    До малих ознаками АДПЖ відносяться:

  • Виявлені при холтерівське моніторингу часті шлуночковіекстрасистолії - частіше 1000 разів на добу. Порушення реполяризації в сегментах V1-V3 у віці старше 12 років. Тахікардії з блокадою лівого пучка гіса.
  • Гістологічне обстеження показує, що кількість жирової тканини перевищує 3%, а в біоптаті виявляється лімфоцитарна інфільтрація.
  • Реєструється дилатація правого шлуночка зі зниженням викиду.
  • Електрокардіографічні зміни відбуваються через тканинної переродження міокарда, появою неоднорідності і появою умов для шлуночкових тахікардій. Механізм аритмії - повторний вхід хвилі деполяризації (збудження клітин). За допомогою холтерівського моніторингу можна виявити дисфункції ритму на субклінічній і розгорнутих стадіях. При наявності слабкості, запаморочення, задишки і непритомності зазвичай реєстратор ЕКГ фіксує стійкі і нестійкі тахікардії.

    При шлуночкових тахікардіях і екстрасистолах електрична вісь серця відхиляється вправо або вліво, відбувається блокада лівої ніжки пучка гіса. Аритмогенного вогнище може перебувати в верхівці або біля основи правого шлуночка, що впливає на характер кривої електрокардіограми.

    Використовуються методи візуальної оцінки стану міокарда.

  • Ехокардіографія неінвазивна техніка візуалізації, яка використовується найчастіше, але не підходить пацієнтам з ожирінням і емфіземою легенів. При дослідженні звертають увагу на наявність основних діагностичних ознак:
  • Дилатація правого шлуночка і гіпокінезія;
  • Розширення вивідного відділу;
  • Фіброзні зміни;
  • Кінцеві диастолические аневризми;
  • Акінез-дискінезія внутриполостного сегмента і верхівки правого шлуночка;
  • Верхівкові трабекули (випинання в просвіт).
  • Контрастна ангіографія правого шлуночка вважається «золотим стандартом», але мало застосовується через інвазивності. Техніка дозволяє області виснаження і розширення міокарда в анатомічному трикутнику дисплазії.
  • Комп'ютерна томографія дозволяє побачити жирові відкладення в міокарді і епікарді, трабекуляціі з повільним згасанням, розширений гипокинетический правий шлуночок, зубчастих утворень на стінці правого шлуночка. КТ застосовується рідко через високу радіаційного навантаження.
  • Магнітно-резонансна томографія дозволяє проводити тривимірну оцінку шлуночкової анатомії, обсягів. Методика розпізнає заміну м'язових волокон жирової і фіброзної тканиною. Хоча жирова інфільтрація присутній у понад 50% літніх людей. Наявність трансмурального жирового заміщення або дифузного стоншування міокарда правого шлуночка - основні критерії діагностики.
  • Основні ознаки АДПЖ з позиції оцінки систолічної та діастолічної функції:

  • Області інтенсивності високих сигналів, що вказують на заміщення міокарда жиром;
  • Заміна фіброфата, яка призводить до дифузного витончення міокарда правого шлуночка;
  • Аневризма правого шлуночка;
  • Дилатація правого шлуночка і розширення вихідного тракту;
  • Регіональні акинезії (ділянки без скорочення);
  • Порушення систоли і діастоли (незначний критерій).
  • Ендоміокардіальна біопсія є гістологічним обстеженням, результати якого сумнівні через сегментарного характеру. Найчастіше тканини беруть з серцевою перегородки. До ускладнень процедури відноситься тампонада серця і перфорація.

    Лікування аритмогенной дисплазії правого шлуночка

    Перед лікуванням кардіологи обов'язково визначають вірогідність смерті і проводять стратифікацію цього ризику. У медичній літературі виявлено, що існує три прогнозних критерію для серцевої смерті:

  • Один епізод шлуночкової тахікардії з блокадою лівого пучка гіса.
  • Явні клінічні ознаки дисфункції правого шлуночка.
  • Підтверджена дисфункція лівого шлуночка.
  • Однак найчастіше поява раптової смерті не пов'язане з прогресуванням хвороби.

    Терапії, спрямованої на усунення причини хвороби, не розроблено. Медикаментозне лікування спрямоване на профілактику небезпечних шлуночкових порушень ритму. Найчастіше застосовують антиаритмічні засоби третього класу.

    Антиаритмічної терапії

    При АДПЖ найчастіше застосовують блокатори калієвих каналів, які зупиняють потік іонів калію через мембрани клітин міокарда, ніж пригнічують активність синусового вузла і уповільнюють желудочковую провідність. До них відносяться аміодарон, бретілія тозилат, соталол, але схема лікування завжди підбирається індивідуально. Бета-блокатори використовуються для зниження адренергічної викликане аритмії на тлі фізичного або емоційного стресу.

    Найбільш популярним препаратом є соталол, застосовуваний у пацієнтів з индуцируемой і неідуціруемой шлуночкової тахікардією. Ефективність засобу порівнювалася з бета-блокаторами, аміодароном. В експериментах доза від 320 до 480 мг на добу запобігала шлуночкові тахікардії під час запрограмованої стимуляції шлуночків в 68% випадків. Препарати підбирають за допомогою проби навантаження або холтерівського моніторингу.

    Інтервенційна терапія

    При відсутності ефекту медикаментозного лікування проводиться хірургічне втручання - радіочастотна абляція. Непереносимість ліків і безперервні шлуночкові тахікардії - свідчення для операції. Мета радіочастотної абляції полягає в усуненні аритмогенних зон - перериванням шляхів провідності патологічного сигналу. Успіх досягається в 30-65% випадків. Через прогресуючу і дифузійної природи захворювання важко піддаються придушенню все аритмогенні вогнища. Патологічні зміни в ритмі серця фіксуються під час електрофізіологічного дослідження і проявляються низькоамплітудними фракційними ендокардіальний сигналами зі зниженою швидкістю провідності.

    Імплантація електростимулятора-кардиовертера проводиться при високому ризику раптової різкій смерті. Прямі показання до операції:

  • Пацієнта реанімували при раптовій зупинці серця, в історії хвороби були часті непритомності.
  • Спостерігаються небезпечні аритмії, що не купіруються лікарськими засобами.
  • Існує сімейна історія зупинки серця у родичів першого руки (батьки, сестри, брати).
  • Кардіостимулятори здійснюють стимуляцію ритму, проводять дефібриляцію при антітахікардіі і аритмії. Установка пристрою безпечна у пацієнтів з АДПЖ, забезпечує низький ризик короткострокових і довгострокових ускладнень. У світі майже 60% пацієнтів проходять імплантацію електрокардіостимулятора.

    Ускладнення терапії відбуваються тільки в результаті заміни міокарда правого шлуночка жирової і фіброзної тканиною. До них відносяться: перфорація, викликана витончення стінки правого шлуночка, утруднення розміщення електрода, неадекватне сприйняття імпульсів і нездатність купірувати шлуночкові аритмії до підвищення порогів дефібриляції.

    Імплантація виправдана у пацієнтів з АДПЖ і високим ризиком серцевої смерті. Для первинної профілактики кардіостимулятор використовують при обтяженому сімейному анамнезі, для підтвердження якого проводиться генетичне дослідження. При виявленні аневризми стінок шлуночка установка пристрою обов'язкове. Після операції не виключається прийом антиаритмічних препаратів і проведення радіочастотної абляції, що допоможе знизити кількість розрядів дефібрилятора.

    Лікування серцевої недостатності

    Коли з'являються порушення правого шлуночка або обох шлуночків, лікування обов'язково включає препарати проти серцевої недостатності: діуретики, бета-блокатори, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, антикоагулянти.

    Лікувальна терапія в разі рефрактерної застійної серцевої недостатності іноді вимагає пересадки серця.

    У новосибірському НДІ патологій кровообігу використовувався метод денервации ниркових артерій при шлуночкових аритміях. Це дозволяє знизити реакції нервової системи на підвищений артеріальний тиск і зменшити частоту серцевих скорочень. Методика роботи на ниркових артеріях підходить для пацієнтів з фібриляцією передсердь на тлі високої злоякісної гіпертензії.

    Прогноз при АДПЖ

    Патологія правого шлуночка на тлі аритмії може привести до раптової серцевої смерті. Найгірші прогнози спостерігаються, якщо поразка стосується лівого шлуночка. Захворювання зазвичай має прогресуючий характер, але це не впливає на ризик смерті. Правильне і своєчасне лікування допомагає купірувати небезпечні напади фібриляції шлуночків, поліпшити якість життя і знизити ризик ускладнень. Пацієнтам з підозрою або поставленим діагнозом АДПЖ потрібно регулярно спостерігатися у кардіолога.

    Патологія відноситься до вроджених кардіоміопатія, що супроводжується важкими нападами шлуночкових аритмій і розвитком серцевої недостатності. При скаргах дитини на запаморочення, відчуття серцебиття і частих непритомності бажано обстежитися якомога швидше.