Достовірний факт

Для роботи мозку потрібно стільки ж енергії, скільки 10-ватній лампочці

Синдром Вільсона-Коновалова - причини, лікування

Синдром Вільсона-Коновалова - причини, лікування

Враховуючи, що удар захворювання завдає по двом різним органам (печінки і проміжного мозку), симптоми можуть бути двоякими. Ураження печінки проявляється у розвитку цирозу печінки. До групи ризику потрапляють люди, які досягли 11-ти річного віку.

Надмірна кількість міді в організмі провокує супутні захворювання. До них відносять цироз печінки, патологічні зміни суглобів, цукровий діабет, атеросклероз і синдром Фанконі. Ще одним симптомом настільки небезпечних змін є і зміна кольору райдужної оболонки ока. Її обідок набуває жовто-коричневе забарвлення.

Випадки виявлення хвороби Вільсона-Коновалова в останні роки стали відзначатися все частіше. В результаті вдалося встановити, що хвороба не віддає переваги чоловікам чи жінкам. Також вдалося підтвердити її спадковість. Як і вказував Коновалов, причина криється в дефекті одного з генів. Сучасні методи дослідження показали, що розташовується він на тринадцятій хромосомі.
Серед причин, за якими розвивається хвороба Вільсона-Коновалова, в першу чергу, відзначають шлюби між близькими родичами. Згідно зі статистикою найбільший відсоток реєстрації хворих припадає на регіони, де подібні зв'язку дозволені. Серед інших причин - обов'язкове носійство одним з батьків зміненого гена. У деяких випадках носіями можуть бути обоє батьків.

Визначити хворобу можна на підставі аналізів на вміст міді і цинку в крові. Вказують на неї також вищеописані симптоми. При відсутності білка, сприятливому переміщенню міді, вона швидко проникає в тканини. Де і накопичується. Зниження кількості одного необхідного елемента незмінно спричиняє скорочення кількості цинку, що також показують результати лабораторних досліджень. Надлишки міді, що вражають печінку і нирки, визначаються підвищеною кількістю печінкових ферментів і виведенням з сечею амінокислот, що і визначає хвороба.

Синдром Вільсона-Коновалова - причини, лікування

Своєчасна діагностика є запорукою успішного лікування. У запущених випадках синдром захворювання Вільсона-Коновалова майже не піддається лікуванню. Лікування хвороби Вільсона-Коновалова на пізніх стадіях найчастіше лише ненабагато відкладає наближення сумного кінця. Цироз печінки і печінкова недостатність фульминантного типу призводять до летального результату у молодих людей.